Boala Kawasaki: simptome, cauze, tratamente

Boala Kawasaki este o vasculită multisistemică (Delgado Rubio, 2016), la un nivel specific, este o patologie pediatrică care provoacă o inflamație a pereților arteriali ai organismului (Clinica Mayo, 2014).

Din punct de vedere clinic, această boală poate afecta arterele, ganglionii limfatici, membranele mucoase și chiar sistemul nervos (Clinica Mayo, 2014). Astfel, unele dintre cele mai frecvente semne și simptome includ de obicei: febră, injectare conjunctivală, anomalii orale, patologii ale pielii, limfadenopatie cervicală, printre altele (García Rodríguez et al., 2016).

Originea bolii Kawasaki nu este încă cunoscută cu precizie, totuși, mai multe investigații în curs se referă la cauza etiologică a acesteia cu factori imunologici și infecțioși (Arias Cabello, Fernández Álvarez și Ordaz Favila, 2016).

Pe de altă parte, deși identificarea timpurie este complexă, confirmarea acestei tulburări se face de obicei pe baza criteriilor clinice legate de cursul clinic și temporal. În plus, există de obicei câteva teste complementare, cum ar fi analiza sângelui, studiul lichidului cefalorahidian sau ecocardiograma (Bou, 2014).

În ceea ce privește tratamentul, abordările terapeutice vizează atât tratamentul patologiilor actuale, cât și controlul și minimizarea sechelelor medicale. Astfel, unele dintre metodele utilizate includ administrarea de gammaglobulină, acid acetilsalicilic, anticorpi corticoizi sau monoclonali (Bou, 2014).

Caracteristicile bolii Kawasaki

Boala Kawasaki este un tip de vasculită, este de asemenea o patologie rară sau rară care afectează în principal populația pediatrică și, în special, copiii sub 5 ani (The Royal Childre's Hospital Melbourne, 2016).

Vasculita este un tip de tulburare care implică o inflamație patologică a vaselor de sânge ale organismului, modificând funcționarea eficientă a capilarelor, venelor sau arterelor (National Institutes of Health, 2016).

Diferitele structuri ale sistemului nostru circulator sunt responsabile pentru transportul și livrarea de sânge și, prin urmare, nutrienți și oxigen pentru întregul corp, esențiale pentru supraviețuire.

Astfel, atunci când un factor legat de procese infecțioase, anomalii ale sistemului imunitar sau alte afecțiuni medicale conduce la dezvoltarea unui proces inflamator în vasele de sânge, acestea pot fi modificate în moduri diferite (National Institutes of Health, 2016):

Închiderea parțială sau completă a canalului de sânge care împiedică trecerea sângelui în una sau mai multe regiuni ale corpului.
Descompunerea sau slăbirea pereților conductei de sânge, facilitând dezvoltarea anevrismelor sau malformațiilor.

În acest mod, atunci când fluxul sanguin nu reușește să atingă în mod normal toate organele, va apărea o mare varietate de patologii medicale, care vor varia în funcție de zonele afectate.

Unele dintre complicațiile medicale pot include modificări cardiace, febră, trage sânge datorită anevrismelor, accident vascular cerebral, printre altele.

Mai exact, prima dată când boala Kawasaki a fost descrisă clinic a fost în 1961. Dr. Tomisaku Kawasaki sa referit la cazul unui copil care avea mai puțin de 5 ani și a prezentat un grup simptomatic compus din creșterea patologică a temperaturii corp, adenopatie cervicală, erupții cutanate, anomalii orale, anemie etc., toate fiind compatibile cu o vasculită (Prego Petit, 2003).

Cu toate acestea, această patologie nu a fost definită în mod explicit până în 1967. În raportul său clinic, Kawasaki a descris aproximativ 50 de cazuri de copii cu un curs clinic caracterizat prin episoade febrile, limfadenopatie, alterarea muco-cutanată și descuamarea degetelor (Bou, 2014 ).

Deși au existat numeroase cazuri în literatura medicală, nu a fost încă posibil să se stabilească cauzele etiologice care dau naștere acestei patologii. Cu toate acestea, cursul și criteriile clinice au fost specificate de o multitudine de autori și instituții medicale.

statistică

Boala Kawasaki este considerată unul dintre cele mai frecvente tipuri de vasculite la vârsta pediatrică (García Rodríguez et al., 2016). Astfel, în mai mult de 85% dintre cazuri, cei afectați sunt mai mici de 5 ani (Bou, 2014).

Cu toate acestea, este o patologie care poate apărea la orice vârstă, deși este rară în timpul fazei neonatale (înainte de trei luni) sau în stadiul adolescentului (Prego Petit, 2003).

În plus, în boala Kawasaki poate fi observat un model clar de distribuție geografică, deoarece este o patologie care afectează în primul rând populația asiatică (Bou, 2014).

Într-un sondaj recent din regiunea japoneză, o incidență de aproximativ 26, 9 cazuri la 100 000 de locuitori a fost observată la copii, în special între 0 și 4 ani (Arias Cabello, Fernández Álvarez, Ordaz Favila, 2016).

În afară de aceasta, cele mai recente investigații epidemiologice arată că, în prezent, boala Kawasaki prezintă o distribuție mai universală, afectată oricărui grup etnic sau rasial (Bou, 2014).

În plus, din primele descrieri ale acestei patologii până în 2015, au fost publicate peste 900 de rapoarte clinice referitoare la cazurile diagnosticate cu boala Kawasaki (Sotelo-Cruz, 2016).

Pe de altă parte, în ceea ce privește distribuția de gen, sa observat că este o patologie predominantă la bărbați, cu un raport de 1, 5 / 2, 1: 1, comparativ cu femelele (Bou, 2014).

În Statele Unite, boala Kawasaki este considerată cel mai frecvent tip de boală cardiacă dobândită, în special incidența acesteia atingând o cifră aproximativă de 9 până la 19 cazuri la 100.000 de copii cu vârsta mai mică de 5 ani (Centrele pentru Controlul și Prevenirea Bolilor, 2016).

Mai exact, în anul 2000 au existat aproximativ 4248 de spitalizări asociate cu boala Kawasaki, în centrele medicale nord-americane (Centrele pentru Controlul și Prevenirea Bolilor, 2016).

Semne și simptome caracteristice

Boala Kawasaki este considerată o patologie multisistemică, în principal datorită variabilității zonelor și a organelor corporale care pot fi afectate de inflamația sistemului circulator și, prin urmare, de reducerea fluxului sanguin eficient. Cu toate acestea, unele dintre cele mai des întâlnite includ (Bou, 2014, Delgado Rubio, 2016, Prego Petit, 2003):

a) Manifestări cardiace

După cum am arătat anterior, boala Kawasaki este un tip de vasculită, astfel încât complicația cardinală a acestei tulburări este inflamația pereților vaselor de sânge.

În mod specific, această patologie afectează în principal arterele mediane, deși este, de asemenea, posibil să se observe o modificare semnificativă a vaselor de sânge mici și mijlocii, inclusiv artere, capilare și vene. În plus, una dintre cele mai afectate artere este coronarianul, astfel încât probabilitatea de a dezvolta un infarct miocardic este mare.

În plus, în cadrul manifestărilor cardiace unele dintre cele mai frecvente sunt:

Miocardită : în acest caz, termenul miocardită este folosit pentru a se referi la prezența unei inflamații semnificative a zonei miocardului sau a mușchiului cardiac, ca o consecință, pot apărea diverse manifestări, cum ar fi aritmia sau insuficiența cardiacă.
Pericardita : în acest caz, termenul pericardită este folosit pentru a se referi la prezența unei inflamații semnificative a pericardului sau a țesutului care acoperă structurile cardiace, drept rezultat, pot exista diverse manifestări secundare, cum ar fi infarctul miocardic sau miocardita.
Valvulita : în acest caz, termenul valvulită este utilizat pentru a se referi la prezența unei inflamații semnificative a valvelor cardiace (mitral, aortic, pulmonar și tricuspid), responsabile de controlul direcției fluxului sanguin. Ca o consecință, pot apărea diverse patologii, cum ar fi boala cardiacă valvulară, stenoza valvulară, insuficiența valvulară sau endocardita.
Anevrismele : în acest caz, termenul anevrism este folosit pentru a se referi la dezvoltarea unei zone slabe sau mai subțiri în pereții vaselor de sânge. Cu fluxul sanguin, zona slăbită poate dobândi o formă de sac, proeminentă și, prin urmare, cu o probabilitate mare de rupere și sângerare în orice zonă a organismului. În mod specific, unul dintre cele mai grave tipuri sunt cele care apar în sistemul circulator cerebral, datorită posibilității de hemoragie și presiune mecanică în zonele nervoase.

b) Implicarea ochilor

Manifestările oftalmologice sunt una dintre cele mai frecvente descoperiri medicale din boala Kawasaki, unele dintre ele caracterizate prin dezvoltarea:

Injecția conjunctivală și hipertermia: prezența unei înroșire a suprafețelor oculare simulând prezența liniilor sau punctelor din materialul sanguin este o descoperire comună în boala Kawasaki. În plus, acest tip de modificări pot produce episoade de durere oculară sau pierderea capacității vizuale.
Conjunctivită: în acest caz, termenul conjunctivită este folosit pentru a se referi la prezența unei inflamații semnificative a țesutului transparent care acoperă atât globul ocular cât și interiorul pleoapelor. Ca urmare, pot apărea diverse patologii legate de roșeață oculară, inflamație sau episoade de durere.

c) Febră

Creșterea patologică a temperaturii corporale este unul dintre primele simptome medicale ale bolii Kawasaki.

La nivel clinic, temperatura corpului este extrem de ridicată, în unele cazuri poate atinge temperaturi de 40 ᵒC sau chiar mai ridicate.

Deși apare în episoadele recurente și răspunde la tratamentul medicamentos, temperatura corpului tinde să rămână în jur de 38 de grade.

În mod specific, durata episoadelor de febră, dacă nu se utilizează niciun tip de abordare terapeutică, este, de obicei, de aproximativ două săptămâni, cu toate acestea, poate atinge o durată mai lungă, în jur de 4 săptămâni.

d) manifestări cutanate

Anomalia în circulația sanguină poate afecta, de asemenea, integritatea cutanată și musculo-scheletică. Unele dintre cele mai frecvente constatări patologice din boala Kawasaki includ:

Etemă cutanată : în acest caz, termenul eritem este utilizat pentru a se referi la prezența unei inflamații cutanate focale și înroșirea unor zone cutanate. De obicei afectează extremitățile, în special mâinile și picioarele.
Edemul de la nivelul extremităților: această patologie este un tip de tulburare a pielii care se manifestă ca o inflamație și roșeață care este, de obicei, însoțită de dezvoltarea de umflături, pustule și febră.
Îndepărtarea pielii: în acest caz, această patologie cutanată se caracterizează prin pierderea sau detașarea straturilor cutanate cele mai exterioare. Este de obicei superficial și spontan și afectează în principal degetele.

e) Manifestări orale

Implicarea bucală este una dintre cele mai caracteristice constatări ale bolii Kawasaki, unele patologii includ:

Buzele fisurate: este obișnuit să se observe uscarea și sângerările semnificative ale structurilor orale, accentuate în special de contactul fizic.
Limba limbii : limba are, de obicei, un aspect inflamat, având o culoare mai închisă decât de obicei, cu o dimensiune crescută a mugurilor gustative.

f) Manifestări limfatice

Sistemul limfatic este responsabil în primul rând pentru transportul limfei de la sistemul circulator la diferitele organe ale corpului.

Limfa este o substanță apoasă care provine din material cardiac și a cărei funcție principală este de a acționa ca intermediar în schimburile de nutrienți.

Astfel, în boala Kawasaki, prezența anomaliilor în acest sistem are ca rezultat dezvoltarea unor patologii, cum ar fi adenomul cervical.

În mod specific, în boala Kawasaki este obișnuită detectarea dezvoltării unei adenopatii cervicale, adică o inflamație anormală a ganglionilor limfatici găsiți la nivelul colului uterin.

g) manifestări neurologice

Deși implicarea sistemului nervos este mai puțin frecventă decât cele anterioare, în multe cazuri pot fi detectate diverse modificări și patologii neurologice, incluzând meningita sau anevrisme cerebrale.

Curs clinic

În evoluția clinică tipică a bolii Kawasaki, se pot distinge trei faze fundamentale (Delgado Rubio, 2016):

Faza acută sau febrilă: prima fază a bolii durează, de obicei, aproximativ o săptămână sau două săptămâni. Aceasta se caracterizează prin prezența episoadelor febrile, adenopatiei, injectării conjunctive, eritemului mâinilor și picioarelor, leziunilor orale, meningitei și dezvoltării altor modificări legate de iritabilitate și anorexie.
Faza subacută : după depășirea primelor două săptămâni, unele dintre simptomele de mai sus pot persista, în special implicarea oculară sau adenopatia și, în plus, se dezvoltă noi, cum ar fi descuamarea. Pe de altă parte, pot fi observate unele complicații medicale secundare, inclusiv infarct miocardic sau anevrisme.
Faza de recuperare sau de convalescență : în faza finală a bolii Kawasaki manifestările clinice au tendința de a remite. Cu toate acestea, unele complicații pot apărea recurente sau necesită un timp mai lung de rezolvare, ca în cazul anevrismelor.

cauze

În prezent, cauza etiologică specifică a bolii Kawasaki nu a fost încă identificată (American Heart Association, 2015).

Nu au fost observate modele genetice și ereditare, totuși, cursul său clinic pare să sugereze prezența factorilor etiologici infecțioși sau imunologici (American Heart Association, 2015).

Unele dintre ipotezele actuale sugerează că prezența unui episod infecțios, probabil respirator cu un agent viral, are ca rezultat dezvoltarea unui proces vascular inflamator la persoanele predispuse genetic (Boraveli și Chiaverini, 2014).

diagnostic

Diagnosticul bolii Kawasaki este fundamental clinic și se bazează pe următoarele criterii (Delgado Rubio, 2016):

1. Prezența febrei timp de 5 zile sau mai mult.

2. Prezența injectării conjunctivale

3. Prezența adenopatiei cervicale.

4. Prezența examenului cutanat.

5. prezența anomaliilor labiale și bucale (buzele uscate, înroșite, fisurate, eritem faringian, limba afrobose)

În plus, pentru a confirma diagnosticul și a exclude alte tipuri de patologii medicale, se folosesc de obicei teste de laborator: ecocardiograma, analiza sângelui, imagistica prin rezonanță magnetică, analiza urinei, extracția lichidului cefalorahidian etc. (Bou, 2014).

tratament

Boala Kawasaki răspunde, în mod favorabil, tratamentelor prescrise de profesioniștii din domeniul sănătății (Boraveli și Chiaverini, 2014).

În mod normal, tratamentul inițial durează de obicei aproximativ 5 zile, dar poate fi prelungit dacă complicația medicală persistă. Aceasta utilizează, de obicei, administrarea intravenoasă de imunoglobulină și acid acetilsalicilic (aspirină) (Boraveli și Chiaverini, 2014).

Dacă simptomele persistă, începem cu administrarea paralelă de corticosteroizi, inhibitori de calcineurină sau schimburi de plasmă (Boraveli și Chiaverini, 2014).