Encefalomielita diseminată acută: Simptome, cauze și tratament

Encefalomielita diseminată acută (EAD) este o umflare scurtă, severă care implică în cea mai mare parte materia albă a creierului, nervii optici și măduva spinării.

EAD, numită și encefalomielită postinfecțioasă și encefalomielita mediată imun, este o afecțiune demielinizantă inflamatorie (adică afectează mielina sau acoperirea neuronilor care permit impulsurilor nervoase să circule prin ele) și pare a fi de tip imunitar.

Manifestarea esențială a encefalomielitei este o encefalopatie sau boală cerebrală, de tip acut și este legată de diferite probleme neurologice.

Este în principal o boală care apare la sugari și copii sub 10 ani, deși nu exclusiv.

Cauza sa pare uneori atribuită izbucnirii unei boli infecțioase, cum ar fi un virus sau, deși mult mai puțin obișnuit, cu vaccinuri.

Pe de altă parte, este adesea confundată cu scleroza multiplă (MS); deoarece simptomele sunt foarte asemănătoare. De exemplu, au în comun prezentarea de slăbiciune, pierderea echilibrului, senzația de amorțeală și pierderea vederii.

În plus, cele două sunt legate de răspunsurile sistemului imun la mielină și măduva spinării. Deși encefalomielita diseminată de apă este diferită de alte patologii datorate unei demiielări cu un model inegal, conservând părți ale axonilor și afectând celulele microgliale, care presupun sistemul imunitar al creierului.

Mai târziu, explicăm mai detaliat diferențele dintre aceste două boli.

Cauze ale encefalomielitei diseminate acute

În general, această afecțiune începe din cauza febrei din cauza infecțiilor virale sau bacteriene, care suferă de dureri în gât, tuse sau poate apărea chiar după primirea unui vaccin.

De fapt, majoritatea cazurilor apar 2 până la 21 de zile după infecție sau chiar după 3 luni de vaccinare. Deși de multe ori nu a fost identificat ce ar fi putut cauza acest lucru.

Cu toate acestea, cu cât este mai lung intervalul dintre febră sau vaccin și debutul encefalomielitei, cu atât mai puține relații de cauză și efect pe care le pot avea între ele; astfel încât aceasta să fie cauzată de alți factori. Este important să observăm aici că există o mică parte din cazuri care nu au acea febră inițială.

Cele două faze ale bolii (febră și encefalomielită) sunt de obicei separate de un interval de timp în care persoana afectată se recuperează din febră și apar alte semne infecțioase care indică faptul că encefalomielita începe.

Agenții care au fost cel mai clar legați de apariția encefalomielitei diseminate de apă sunt: ​​virusul Ebstein-Barr, virusul herpes simplex, citomegalovirusul, micoplasma sau vaccinul împotriva rabiei. Alte vaccinuri care au fost asociate mai rar cu encefalomielita sunt rujeola, tetanosul, hepatita B, rubeola, varicela, variola sau poliomielita, printre altele.

Ceea ce se întâmplă este că sistemul imunitar al organismului, care este responsabil de protejarea noastră împotriva infecțiilor și de menținerea sănătății noastre, lucrează într-un mod incorect și atacă țesuturile sănătoase ale corpului nostru. În cele din urmă, acest lucru determină anumite zone să devină inflamate.

În mod ciudat, această boală apare în cele mai reci ori ale anului; deși are logica sa, deoarece acestea sunt etapele în care se dezvoltă mai multe boli virale.

Este important de observat faptul că sunt probabil implicați mai mulți factori, cum ar fi aspectele genetice, propriul sistem imunitar al individului sau expunerea la factori de mediu dăunători. De exemplu, există o predispoziție genetică la encefalomielita asociată cu diferite gene implicate în reglarea sistemului imunitar, cum ar fi gena HLA-DQB1; de exemplu (Alves-Leon et al., 2009).

Alți factori suplimentari care pot fi implicați în punerea persoanei în pericol sunt factorii genetici, probabilitatea ridicată de agenți patogeni infecțioși, starea de vaccinare, gradul de pigmentare a pielii și dieta.

Prin urmare, infecția însăși nu cauzează deteriorarea celulelor nervoase; ci mai degrabă reacția proastă a sistemului imun la infecția care afectează țesuturile.

Oricum, mecanismele acestei boli nu sunt complet înțelese astăzi și sunt necesare mai multe cercetări pentru a afla.

Ce simptome are?

În majoritatea cazurilor, cursul clinic este progresiv și rapid; iar simptomele cele mai severe pot ajunge în ore sau chiar zile (o medie de 4 zile). Mai rar, simptomele pot dura de la câteva săptămâni până la luni. Cu toate acestea, ele pot fi rezolvate rapid cu tratamentul adecvat.

Simptomele variază în funcție de stadiul bolii, dar, după cum am spus, începem cu simptome precum:

Febra.

- Oboseala.

- Dureri de cap, care pot fi intense și persistente la copii.

- Greață și vărsături.

- Uneori apare după afecțiuni respiratorii sau gastrointestinale legate de un virus.

- Unii pacienți au raportat o durere în spate ca antecedent la această boală.

- Pierderea reflexelor la început.

- În cele mai grave cazuri, pot avea convulsii și chiar pot intra în comă.

Encefalomielita cu apă diseminată se caracterizează printr-o perioadă de recuperare, de cel puțin o zi fără febră între faza infecțioasă și debutul bolii însăși.

Ulterior, deteriorarea materiei albe a creierului (denumită după culoarea albă a mielinei prezente) cauzează simptome neurologice, cum ar fi:

- Iritabilitate.

- Confuzie sau somnolență puternică.

- Pierderea vederii la un ochi sau la ambele, care este asociată cu umflarea nervului optic. Vedeți nevrită optică.

- Nistagmus sau mișcări involuntare și spasmodice ale ochilor.

- Oftalmopareză sau probleme în mușchi pentru a mișca ochii.

- hemipareză acută

- Ataxia sau dificultatea de a coordona în mod voluntar mișcările musculare, prezentând un echilibru mic și un mers instabil (mersul pe jos). Acesta se situează între 28 și 65% din cazurile de EAD.

- Clonus: contracții musculare involuntare involuntare repetitive în anumite grupuri musculare.

- Modificări ale limbajului, mai degrabă vorbire.

- Probleme de înghițire.

- Slăbiciune (75% din cazuri) și chiar paralizia mușchilor.

- Rigiditatea gâtului.

- Senzație de furnicături sau amorțeală.

- Paralizia nervilor cranieni.

- Capturi în până la 35% din cazuri.

- Modificarea conștiinței, fiind capabilă să ajungă la statul comă.

- psihoză și halucinații, în special la adolescenți și adulți.

- Până la 30% dintre pacienți pot avea, de asemenea, meningită (inflamația meningelor, care sunt membranele care aliniază sistemul nervos central).

- Poate fi însoțită în aproximativ un sfert de cazuri de mielită transversală.

Este esențial să menționăm că simptomele pot fi diferite, deoarece depind de locul inflamației; și diferă puțin dacă prezentarea este la copii sau la adulți.

Cum este cursul bolii?

Deși cursul EDA poate varia, cele mai multe cazuri se recuperează aproape complet, chiar și cele cu simptome mai severe. În mod normal, recuperarea spontană începe după câteva zile și poate continua până la un an. Cu toate acestea, unii pacienți pot continua să aibă simptome cum ar fi slăbiciune, amorțeală sau vedere încețoșată.

În ceea ce privește apariția simptomelor, infecția tipică antecedentă apare în aproximativ două treimi din copii; dar la adulți, apare în mai puțin de jumătate.

Este posibil ca, după apariția encefalomielitei diseminate de apă, să crească riscul de prezentare a altora în viitor; în principal în primele 2 până la 8 ani de la primul atac. De fapt, acest lucru se întâmplă la aproximativ 10% dintre copiii cu această afecțiune și se numește EAD multifazic.

Dacă una dintre cauzele de facilitare pare a fi rujeola, aceasta a fost legată de o rată ridicată de morbiditate și mortalitate.

Într-unul din studii, el a urmat 35 de cazuri de aproape 6 ani, constatând că cele mai recuperate complet după câteva săptămâni. 20 de pacienți nu au prezentat modificări pe termen lung, au fost identificate probleme neurologice permanente, cum ar fi disfuncțiile motorii la 6 pacienți, deteriorarea cognitivă la 4, pierderea vizuală la 4 și problemele comportamentale în altele 4. La 3 pacienți sa dezvoltat epilepsia, cazul său a rămas.

Pe de altă parte, un alt studiu a vizat 40 de pacienți cu EAD adult, găsind două decese. Acest lucru poate însemna că adulții cu această boală au un prognostic mai rău decât copiii.

Care este frecvența sa?

Această afecțiune pare să afecteze aproximativ 1 din 125.000 până la 250.000 de persoane pe an. 5% din cazuri par să fie legate de vaccinare.

Deși poate apărea la orice vârstă, se pare că copiii sunt mult mai probabil decât adulții să o prezinte. O dovadă a acestui fapt este că s-a estimat că mai mult de 80% dintre cazuri apar la copii cu vârsta sub 10 ani, cu o vârstă medie cuprinsă între 5 și 8 ani. Restul de 20% este legat de vârste cuprinse între 10 și 20 de ani, aproximativ calculat, care poate apărea la 3% dintre adulți.

Pe de altă parte, suprapunerea sa frecventă cu diagnosticul de scleroză multiplă poate cauza o subestimare la adulți.

De asemenea, sa constatat că această boală este oarecum mai frecventă la băieți decât la fete, iar 1, 3 copii le prezintă pentru fiecare 1 fată.

În plus, se pare că se înmugurește în toate părțile lumii și în toate grupurile etnice.

Cum poate fi diagnosticată?

Această boală poate fi ușor diagnosticată la copii, prin observarea semnelor și simptomelor și prin tehnici de neuroimaging și de laborator. Cu toate acestea, nu a fost definit un marker biologic specific pentru encefalomielita diseminată acută. Prin urmare, un diagnostic corect și o urmărire pe termen lung a bolii este esențială, deoarece există unele cazuri care au fost clasificate ca EAD și în timp a fost descoperit că aceasta a fost scleroza multiplă.

Criteriile de diagnostic care trebuie îndeplinite pentru a spune că cineva a diseminat encefalomielita acută sunt:

- Un eveniment de alterări polifocale demielinizante inflamatorii.

- Encefalopatia care nu poate fi explicată prin febra însăși.

- În timpul fazei acute, rezonanța magnetică a creierului are anomalii, deși nu se găsesc alte leziuni după 3 luni sau mai mult după apariția EAD.

- Aceste anomalii constau în leziuni difuze, diseminate care implică materia albă a creierului; fiind de asemenea posibil să fie deteriorate în materia cenușie.

Procesul de diagnosticare poate conține:

- Antecedente medicale recente, cu accent pe posibilele infecții sau dacă au existat vaccinuri și pe care dintre acestea.

- teste de sânge pentru a căuta alte cauze infecțioase sau alte afecțiuni care pot fi confundate cu EAD.

- Examenul neurologic.

- tomografie computerizată sau imagistică prin rezonanță magnetică sau creier și maduva spinării pentru a căuta leziuni. Aceste imagini pot apărea normale, deși leziunile difuze sau diseminate sunt adesea observate în materia alb subcorticală a creierului.

- Puncție lombară, cu scopul de a extrage lichidul cefalorahidian și de a verifica infecția. În acest caz, pacientul ar putea avea meningită sau encefalită.

- Biopsia creierului: poate fi necesară efectuarea diagnosticului diferențial al EAD cu alte tulburări infecțioase.

Cum diferă de scleroza multiplă (MS)?

Deoarece este frecvent dificil să se distingă encefalomielita diseminată acută (EAD) de scleroza multiplă (MS), am decis să includem o secțiune care explică diferențele dintre ele pentru a ajunge la un diagnostic mai precis.

Cum variază EAD și SM?

- Encefalomielita diseminată acută apare în mod normal o singură dată, în timp ce în scleroza multiplă există mai multe atacuri repetate de inflamație a creierului și a măduvei spinării. De fapt, există autori care postulează că fac parte dintr-un continuum, adică EAD poate fi un prim semn al sclerozei multiple.

- Dacă observăm subiecții cu aceste tulburări prin imagistică prin rezonanță magnetică, vedem că cei cu EAD nu dezvoltă noi leziuni ale creierului, dar cei cu scleroză multiplă nu. Putem diferenția leziunile ambelor condiții clinice, deoarece cele prezente în EAD sunt mai mari și au o distribuție specială: ele acoperă simetric materia albă a creierului și a cerebelului. În plus, se observă că toate aceste leziuni au apărut în același timp, spre deosebire de difuzia temporală tipică a sclerozei multiple. Trebuie remarcat faptul că leziunile cerebrale pot apărea înainte ca simptomele să apară dacă este MS, ceea ce nu se întâmplă cu EAD.

- Simptomele de cefalee, confuzie, febră, vărsături și convulsii tipice de encefalomielită nu sunt de obicei observate la pacienții cu scleroză multiplă.

- EAD este mai frecventă la copii, în timp ce scleroza multiplă este de obicei diagnosticată la adulți.

- Scleroza multiplă este mai frecventă la femei, spre deosebire de EAD; care apare mai mult la oameni.

- După cum am spus, encefalomielita acută este tipică pentru anotimpuri precum iarnă și primăvară. În schimb, apariția SM nu depinde de anotimpuri.

Cum poate fi tratată?

Deoarece este o boală rară, nu există încă un tratament specific pentru combaterea encefalomielitei.

În mod normal, inflamația este redusă datorită medicamentelor antiinflamatorii (Institutul Național de Tulburări neurologice și accident vascular cerebral, 2016). De exemplu, substanțe precum corticosteroizii sunt adesea folosite în doze mari, intravenos. Aproximativ 20 sau 30 mg pe kg de metilprednisolon sau alte steroizi pe o perioadă care poate varia de la 3 la 5 zile, deși îmbunătățirea este observată în ore.

Pe de altă parte, este adevărat că acest tratament este utilizat pe scară largă și apărat de experți, totuși, cursul natural al encefalomielitei este o recuperare spontană. Prin urmare, este dificil de știut dacă îmbunătățirea se datorează într-adevăr tratamentului sau dacă acesta nu este eficient și pacientul se recuperează singur.

Există chiar date care indică faptul că acest tip de medicamente pot avea și alte efecte problematice pe termen lung pentru boală. Cum să-i facilităm din nou apariția în viitor (Nishikawa et al, 1999)

Deși, în general, tendința recentă indică o supraviețuire mai bună a acestor pacienți datorită în special metilprednisolonei. De asemenea, se pare că, dacă acest tratament este retras, recidiva este mai probabilă. În orice caz, alte medicamente orale sunt de obicei incluse pentru a preveni recidiva.

Alte terapii alternative care se efectuează atunci când pacientul nu răspunde la cel precedent includ injectarea de imunoglobulină intravenoasă, care provine din sângele persoanelor sănătoase; ciclosporină, ciclofosfamidă, mitoxantronă sau plasmefereză, care constă în îndepărtarea întregului sânge din organism pentru a elimina plasmă (sau componente ale sistemului imunitar) și reintroducerea acestuia în pacient.

Pe de altă parte, simptomele datorate encefalomielitei vor fi atenuate și vor interveni în problemele pe care fiecare individ le prezintă. De exemplu, pacienții care au o presiune intracraniană ridicată se vor îmbunătăți prin intervenții chirurgicale.

Pacientul este de asemenea recomandat, deoarece această boală este asociată cu ambele vaccinuri; acești sau alți stimuli imunologici sunt evitați timp de cel puțin 6 luni de la diagnosticarea EAD.

O mai bună înțelegere a mecanismului de encefalomielită acută diseminată va facilita dezvoltarea unor tratamente mai specifice și mai eficiente.