Sindromul Hellp: Simptome, Cauze, Tratament

Sindromul Hellp este o afecțiune derivată dintr-o variantă de preeclampsie, adică creșterea tensiunii arteriale în timpul sarcinii (Fundația Preclampsia, 2015).

Această patologie prezintă un caracter mülsisitémico și este definită de prezența anemiei hemolitice, trombocitopeniei și alterărilor hepatice (Sánchez Bueno, García Pérez, Torres Salmerón, Fernández-Carrión, Ramírez Romero și Parrilla Paricio, 2012).

Astfel, la un nivel clinic, sindromul Hellp conduce la complicații medicale majore, atât pentru mama gravidă (disfuncție neurologică, hepatică, renală, hematologică etc.) (Molina Hita, Jiménez Alfaro și Sánchez Gila, 2016), cât și pentru făt (prematuritate, trombocitopenie, moarte intrauterină etc.) (Nogales García, Blanco Ramos, Calvo García, 2016).

În ceea ce privește originea etiologică a sindromului Hellp, cauzele nu sunt încă cunoscute exact, cu toate acestea, apariția sa a fost legată de diverse mecanisme genetice, endocrine, metabolice, ischemice și imunologice, pe lângă diferiți factori de risc asociați cu gravidă (Khan, 2015).

Pe de altă parte, diagnosticul de sindrom Hellp, pe lângă identificarea semnelor și simptomelor clinice, se bazează pe rezultatele analizelor de laborator, prin teste de sânge, urină, printre altele (Moore, 2015).

În ceea ce privește tratamentul, întreruperea sarcinii este considerată singura măsură definitivă; cu toate acestea, alte tipuri de abordări farmacologice sunt adesea folosite, sub rezerva unor dezbateri etice importante (martie of the Dimes Foundation, 2016).

Caracteristicile sindromului Hellp

În această patologie, termenul Hellp derivă din abrevierea engleză a termenilor medicali care caracterizează cursul său clinic (Molina Hita, Jiménez Alfaro și Sánchez Gila, 2016):

- Hemoliza (HE) - H emoliza -

- creșterea enzimelor hepatice (EL) - scăderea nivelului de enzimă a lichidului -

- număr scăzut de trombocite (LP)

Mai mult, la un nivel specific, sindromul Hellp este considerat o complicație gravă a preeclampsiei în timpul sarcinii sau sarcinii (Khan, 2015).

Preeclampsia este un tip de patologie care apare în timpul sarcinii și este definită clinic prin prezența hipertensiunii și a anomaliilor legate de funcția renală (Clinica Mayo, 2014).

În general, preeclampsia este o patologie caracteristică etapei de după săptămâna 20 de gestație și care, în plus, poate duce la complicații medicale importante (Clinica Mayo, 2014).

Astfel, se pot produce hemoragii cerebrale, insuficiență respiratorie și / sau renală, insuficiență placentară, reducerea creșterii fetale etc., toate potențial letale atât pentru mamă, cât și pentru făt (Cararach Ramoneda și Botet Mussons, 2008).

În plus, în ciuda faptului că toate aceste caracteristici sunt tratabile la nivel simptomatic, preeclampsia este o patologie a cărei terminare definitivă depinde de întreruperea sarcinii (Cararach Ramoneda și Botet Mussons, 2008).

În acest sens, sindromul Hellp a fost descris inițial de Pritchard și colegi în 1954. În raportul său clinic, el a descris o serie de cazuri clinice în care a observat o asociere semnificativă între preeclampsie [U1], creșterea enzimelor hepatice și anomalia în coagularea sângelui (Nogales García, Blanco Ramos și Calvo García, 2016).

Totuși, până în 1982, când Weinstein a folosit pentru prima dată termenul "sindrom HELLP" (Nogales García, Blanco Ramos și Calvo García, 2016).

În acest fel, această tulburare este definită ca o complicație a sarcinii, dezvoltată în principal între săptămânile 27 și 37, a cărui mecanism de producție nu este încă cunoscut cu exactitate (Nogales García, Blanco Ramos și Calvo García, 2016).

statistică

Deși studiile clinice consideră că sindromul Hellp este o tulburare rară, se poate dezvolta în aproximativ 1 sau 2 cazuri la 1000 de sarcini în populația generală (National Institutes of Health, 2014).

Astfel, sindromul Hellp poate să apară la 0, 1% -0, 6% din toate sarcinile și la aproximativ 4% -12% din femeile gravide afectate de preeclampsie (Khan, 2015).

Pe de altă parte, în ceea ce privește caracteristicile socio-demografice ale celor afectați, au fost identificați mai mulți factori care au asociat o creștere semnificativă a apariției lor (Molina Hita, Jiménez Alfaro și Sánchez Gila, 2016, Khan, 2015):

- Preeclampsia.

- Îmbrățișați multiple.

- Vârsta maternă de peste 25 de ani.

- Coborârea caucaziană.

- Istoricul medical al avortului.

Semne și simptome

După cum am arătat anterior, sindromul Hellp este definit de prezența a trei constatări medicale cardinale, anemie hemolitică, trombocitopenie și modificări hepatice (Sánchez Bueno, García Pérez, Salmerón Torres, Fernández-Carrión, Ramírez Romero și Paricio Paricio, 2012).

a) Anemia hemolitică

Anemia hemolitică este termenul medical folosit pentru a se referi la un set de tulburări care determină o scădere anormală a celulelor roșii din sânge.

Celulele roșii din sânge sunt, în principiu, responsabile de aprovizionarea proporțională cu oxigen a tuturor organelor din organism. Acestea sunt produse de măduva osoasă și supraviețuiesc în organism timp de aproximativ 120 de zile (National Institutes of Health, 2014).

Cu toate acestea, anemia hemolitică este diagnosticată atunci când este capabilă să suplimenteze periodic celulele roșii din sângele care sunt eliminate natural prin procesul de hemoliză (National Institutes of Health, 2014).

Acest tip de tulburare poate acoperi o mare varietate de complicații, cu toate acestea, cele mai frecvente semne și simptome includ (National Institutes of Health, 2014):

- Oboseală generalizată, oboseală și slăbiciune fizică persistentă.

- Cefalee recurentă.

- Schimbările de dispoziție.

- Dificultatea de a menține atenția și concentrarea.

- Piele de culoare deschisă.

- Dezvoltarea de colorare albastră în ochi.

- Episoade de amețeală și pierderea temporară a conștienței.

- Dificultate de a menține respirația.

b) Trombocitopenia

În acest caz, termenul trombocitopenie este folosit pentru a se referi la scăderea anormală și patologică a cantității de trombocite din sânge (Societatea Americană de Oncologie Clinică, 2014).

Trombocitele, cunoscute și sub numele de trombocite, se găsesc în sânge și au funcția esențială de a coagula sângele și de a repara vasele de sânge deteriorate pentru a preveni sângerările (Societatea Americană de Oncologie Clinică, 2014).

Cu toate acestea, diferite patologii pot duce la o producție insuficientă a acestora în măduva osoasă, o creștere a distrugerii și / sau descompunerii acestora (Clínica DAM, 2016).

Astfel, unele dintre semnele și simptomele pe care le poate provoca trombocitopenia sunt legate de dezvoltarea vânătăilor, hemoragiilor nazale și bucale, sângerări anormale și diverse zone ale corpului sau erupția pecetelor (Clínica DAM, 2016).

c) Tulburări hepatice

Anomaliile legate de această zonă sunt asociate în principal cu creșterea enzimelor hepatice și cu dezvoltarea hematoamelor hepatice.

Ficatul este una dintre structurile fundamentale ale corpului nostru. Are multe funcții, printre care depozitarea diferitelor substanțe, cum ar fi glucoza, vitaminele, fierul sau alte minerale (PKID, 2016).

În plus, este responsabil pentru filtrarea și eliminarea substanțelor nocive (produse chimice, toxine, alcool etc.) din fluxul sanguin (PKID, 2016).

Pe de altă parte, ficatul are, de asemenea, un rol important în producerea de substanțe diferite, cum ar fi acizii biliari, proteinele și lipidele, cum ar fi trigliceridele, lipoproteinele sau colesterolul (PKID, 2016).

Cu toate acestea, înainte ca anumite procese patologice să poată acumula substanțe diferite, cum ar fi fosfatază alcalină, lactat dehidrogenază, aspartat aminotransferazan sau alanin aminotransferază (Chemocare, 2016).

Printre simptomele care pot provoca, se numără oboseala fizică, sângerarea anormală, durerea abdominală, icterul, retenția de lichide, printre altele (Chemocare, 2016).

Care sunt cele mai frecvente complicații medicale?

Complicațiile medicale ale sindromului Hellp prezintă o severitate semnificativă, pot pune în pericol grav supraviețuirea celor afectate și, de asemenea, pot provoca patologii importante atât la mamă, cât și la făt în timpul gestației sau în momentele după naștere (Molina Hita, Jiménez Alfaro, Sánchez Gila, 2016):

a) complicații medicale materne

Patologiile secundare ale sindromului Hellp care afectează mama gravidă sunt diverse, dar cele mai frecvente sunt legate de insuficiența hepatică și de rinichi, hemoragia cerebrală sau edemul pulmonar.

Astfel, într-un mod specific, cele mai frecvente patologii includ unele sau mai multe din lista pe care o expunem în continuare (Nogales García, Blanco Ramos și Calvo García, 2016):

Coagularea intravasculară diseminată : cu acești termeni se referă la modificarea procesului de coagulare a sângelui, care poate duce la o producție excesivă de proteine ​​care formează cheaguri sau la o deficiență care generează hemoragii severe. Această patologie este prezentă în 30% din cazurile de sindrom Hellp.

- Eclampsia: în acest caz, cu termenul eclampsie se face referire la dezvoltarea episoadelor convulsive, similare cu cele tipice în cazul crizelor epileptice, precedate de preeclampsie și hiperreflexie. Această patologie apare de obicei în cel puțin 9% din cazurile de sindrom Hellp.

- Abruptio placentae : detașarea prematură a placentei este o altă complicație medicală frecventă, prezentă în cel puțin 16% din cazuri. Printre consecințele detașării se numără avortul spontan, sângerarea vaginală sau dezvoltarea contracțiilor dureroase.

- Edem pulmonar : acumularea de materiale lichide în plămâni este o altă complicație medicală care poate să apară însoțită de această patologie, de obicei în jurul a 6% din cazuri.

- Sindromul insuficienței respiratorii: acest sindrom este una dintre cele mai grave complicații medicale, deoarece se caracterizează printr-o aprovizionare deficitară de oxigen la nivelul pulmonar și sanguin. Aproximativ 7% dintre persoanele cu sindrom Hellp pot dezvolta insuficiență respiratorie.

- Hemoragie cerebrală: deficitele de coagulare a sângelui pot afecta sistemul de aprovizionare al creierului, ducând la

pierderi de sânge la nivel intracerebral sau formarea de cheaguri în 1, 2% din cazuri.

- Decesul matern: atât caracteristicile clinice ale sindromului Hellp, cât și complicațiile medicale secundare pun în pericol supraviețuirea maternă, cauzând moartea în aproximativ 1-24% din cazuri.

b) complicații medicale fetale

În cazul complicațiilor medicale care afectează embrionul, cele mai frecvente sunt prematuritatea, moartea intrauterină și trombophenia.

- Prematură sau naștere prematură: o naștere prematură apare atunci când apariția se produce înainte de săptămâna 37 de gestație, prezintă, în general, implicații medicale importante datorită prezenței organelor vitale imature sau parțial dezvoltate. La un nivel specific, aceasta este considerată una dintre cele mai frecvente complicații medicale, care afectează 70% din cazuri.

- Trombocitopenie : în cazul fătului, o reducere anormală a numărului de trombocite poate fi identificată și în aproximativ 15% din cazuri.

- Deces intrauterin : în acest caz, se referă la moartea fătului înainte de naștere, datorită complicațiilor medicale derivate din sindromul Hellp. Apare în aproximativ 7-34% din totalul cazurilor diagnosticate.

Cum se face diagnosticul?

Înainte de detectarea semnelor și simptomelor compatibile cu această afecțiune, va fi esențial să efectuați câteva teste de laborator pentru confirmarea stării dumneavoastră (Moore, 2015):

- Testul de sânge : se efectuează o probă mică de sânge pentru a analiza concentrația trombocitelor și a globulelor roșii din sânge.

- analiza urinei : studiul probelor de urină este esențial pentru evaluarea nivelurilor de enzime și proteine ​​hepatice prezente în organism.

- Tomografia computerizată ( CT ): unele tehnici de vizualizare anatomică permit detectarea diferitelor modificări, cum ar fi prezența hemoragiilor hepatice în sindromul Hellp.

tratament

Intervențiile medicale în momentele inițiale sunt în principal orientate spre stabilizarea semnelor vitale materne (Cararach Ramoneda și Botet Mussons, 2008).

- Medicamente antihipertensive.

- Tratamentul anti-convulsiv, pentru prevenirea eclampsiei și dezvoltarea complicațiilor neurologice.

- Administrarea de corticosteroizi pentru stimularea maturării fetale.

În afară de aceasta, singura măsură care este capabilă de a paraliza dezvoltarea acestei patologii este întreruperea sarcinii (Cararach Ramoneda și Botet Mussons, 2008).

În unele cazuri, sarcina se află într-un stadiu avansat, în care fătul are șanse mari de supraviețuire dacă nașterea este stimulată, totuși, alteori acest lucru este imposibil.

Datorită acestui fapt și a altor factori, cum ar fi efectele secundare ale medicamentelor în timpul sarcinii, tratamentul lui Hellp este continuu expus unor dezbateri etice extinse privind supraviețuirea și integritatea fizică a fetusului în timpul sarcinii.