Hemangiopericytoma: simptome, cauze, tratamente
Hemangiopericidomii sunt un tip de formare a tumorii de origine vasculară care poate apărea în orice locație a organismului (Solé Montserrat, Astudillo Pombo, Teixidor Sureda, Aguilera Mas și Balada Oliveras, 1990).
Hemangiopericidomii tind să se formeze mai frecvent în extremități. Cu toate acestea, numeroase cazuri au fost descrise asociate cu structurile medulare, bucal, abdominal, renal, osos, ocular, cardiac, cutanat, chiar cerebral (Solé Montserrat, Astudillo Pombo, Teixidor Sureda, Aguilera Mas și Balada Oliveras, 1990).
Originea hemangiopericitomilor este asociată cu pericyte, un tip de celulă care se află în principal în țesuturile moi (González Martínez, Gonzalvo Rodríguez, Álvarez-Buylla Camino și Vinuesa Íñiguez, 2008).
În ciuda caracterului său potențial malign, consecințele clinice ale hemangioperitoamelor vor varia în funcție de zonele afectate ale organismului (Gac, Seymour, Klein, Cabané, Segura și Pruzzo, 2013).
Unele dintre cele mai frecvente semne și simptome sunt legate de episoade de durere, hematurie, parestezii, disurie etc. (Gac, Seymour, Klein, Cabané, Segura și Pruzzo, 2013).
În prezența unei simptomatologie compatibilă cu formarea unei tumori, este esențial să se efectueze o analiză histologică pentru a confirma starea unui hemangiopericidom (Calvo Cascallo, Mundi Salvadó, Cardona Fontanet, Cañadell și Mulferat, 2016).
Rezecția chirurgicală este tratamentul de alegere în acest tip de patologie datorită probabilității mari de metastază și recurență (Calvo Cascallo, Mundi Salvadó, Cardona Fontanet, Cañadell și Mulferat, 2016).
Caracteristicile hemangiopericidomului
Hemangiopericidomul (HGPT) este un tip potențial malign de formare a tumorii, iar populația generală este rară (Villalba, García, Gibert și Salvador, 2005).
Nu reprezintă mai mult de 1% din totalul neoplasmelor vasculare. Diagnosticul și prognosticul medical sunt de obicei foarte controversate datorită caracteristicilor sale clinice (Villalba, García, Gibert și Salvador, 2005).
Indiferent de localizarea unei tumori, acestea sunt definite prin formarea și acumularea anormală de celule care tind să formeze o masă (Institutul Național de Tulburări neurologice și accident vascular cerebral, 2016).
Organismul nostru este format din milioane de celule și acestea sunt unitățile esențiale structurale și funcționale.
Pentru ca un echilibru biochimic să fie perfect și toate organele noastre să își desfășoare activitățile într-un mod precis, este necesar ca celulele noi să fie formate, reparate sau să dispară cele deteriorate (Institutul Național de Tulburări neurologice și accident vascular cerebral, 2016).
Pentru aceasta avem numeroase mecanisme, cum ar fi moartea programată a celulelor. Cu toate acestea, în prezența anomaliilor sau a proceselor patologice, celulele pot începe să se divid și să crească necontrolat și să conducă la formarea unei tumori (Institutul Național de Tulburări neurologice și accident vascular cerebral, 2016).
Ele pot crește încet și localizate, fără a extinde formarea celulelor în alte structuri. În acest caz, ele au de obicei un caracter benign, iar complicațiile medicale sunt asociate cu înțelegerea mecanică a structurilor în care se află (Johns Hopkins Medicine, 2016).
De asemenea, pot fi formate rapid alte tipuri de tumori, extinzându-se la alte zone ale corpului. Acestea sunt, de obicei, tumori de origine malignă și amenință serios supraviețuirea persoanei afectate (Johns Hopkins Medicine, 2016).
Multe din hemangiopericidomele au, de obicei, un curs malign și sunt asociate cu structuri vasculare.
Sistemul vascular și circulator este responsabil pentru asigurarea alimentării cu sânge a tuturor structurilor corpului. Funcționarea sa este esențială pentru furnizarea de oxigen și nutrienți.
Numeroase structuri formează acest sistem, dintre care vasele de sânge sunt cele care permit circulația sângelui într-un mod bidirecțional între inimă și restul sistemelor și organelor.
În sistemul vascular, se pot distinge toate tipurile de celule de bază: endoteliul și pericytele (Solé Montserrat, Astudillo Pombo, Teixidor Sureda, Aguilera Mas și Balada Oliveras, 1990).
Hemangiopericidomii provin din pericitele din Zimmeman, un tip de celule cu capacitate contractilă care se află în exhalare în jurul vaselor de sânge (Barrios Fontola, Sanchis Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan și Camera Heras, 2004) .
Ele sunt celule cu o structură similară cu cele care alcătuiesc mușchii netezi și se află, de obicei, în țesuturile moi (Calvo Cascallo, Mundi Salvadó, Cardona Fontanet și Cañadell Mulferat, 2016).
Hemangiopericidomul prezintă o dimensiune variabilă, descriind unele cazuri în care prelungirea acestuia atinge sau depășește 8 centimetri (More Medina, Oviedo Jiménez, García Hernández și Cabrera Gallo, 2012).
La nivel vizual, această tumoare este înconjurată de diferite canale capilare care tind să fie forme închise și imbricate de mase celulare. De obicei, acestea dobândesc un aspect rotunjit (Más Medina, Oviedo Jiménez, García Hernández și Cabrera Gallo, 2012).
Cel mai frecvent este identificată o proliferare anormală și patologică a pericytelor la nivelul extremităților inferioare, capului sau gâtului (Navarro Maneses și Rosas Zúñiga, 2005).
Ele pot fi localizate oriunde pe corp. 50% dintre cazuri sunt asociate cu țesuturi moi (în special la nivelul extremităților inferioare), 25% din zonele abdominale și retroperitoneu. Restul este comun pentru a le observa în meninges, gât, trunchi, cap sau extremități superioare (Gace, Seymour, Klein, Cabané, Segura și Pruzzo, 2013).
Această patologie a fost descrisă inițial de Stout și Murray în 194 (González Martínez, Gonzalvo Rodríguez, Álvarez-Buylla Camino și Vinuesa Íñiguez, 2008).
În raportul lor clinic, acești investigatori au descris un tip de tumoare constituită din celulele dispuse în jurul vaselor de sânge (González Martínez, Gonzalvo Rodríguez, Álvarez-Buylla Camino și Vinuesa Íñiguez, 2008).
Acesta a primit denumirea de hamangiopericitoma și, ulterior, acest termen a fost aplicat nediferențiat la orice tip de tumoare, benign sau malign asociat cu același tip de celulă (González Martínez, Gonzalvo Rodríguez, Álvarez-Buylla Camino și Vinuesa Íñiguez, 2008).
Sunt formările tumorale foarte frecvente?
Hemangiopericidomii sunt considerați tumori vasculare rare. Acestea reprezintă aproximativ 1% din total (Agut Fuster, Riera Sala, Cortés Vizcaíno, Díaz-Albo Hermida și Valladares Molina, 2001).
Este de obicei o tumoare malignă care se poate dezvolta la persoanele de orice vârstă, deși este mai tipică pentru stadiul adult (Barrios Fontola, Sanchis Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan și Cámara de las Heras, 2004).
Cel mai frecvent este faptul că acest tip de neoplasm apare la persoanele cu vârsta cuprinsă între 50 și 60 de ani (Barrios Fontola, Sanchis Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan și Camera Heras, 2004).
În cazul copiilor, cazurile diagnosticate nu reprezintă mai mult de 10% din hemangiipericitomul total (Barrios Fontola, Sanchis Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan și Camera Heras, 2004).
La copii, cele mai frecvente sunt că apar congenital. Acestea se manifestă înainte de vârsta de un an și prezintă, de obicei, un bun prognostic medical (Barrios Fontola, Sanchis Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan și Camera Heras, 2004).
La adulți, hemangiopericitomul are de obicei un prognostic mai slab, cu o incidență ridicată de recurență și metastază (Barrios Fontola, Sanchis Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan și Camera Heras, 2004).
Semne și simptome
Hemangiopercitiomele pot proveni oriunde în organism, unde există vase de sânge (Universitatea din Pittisburgh School of Health Sciences, 2016).
Este posibil ca acestea să prezinte un curs benign, cu o simptomatologie evidentă clinic (Universitatea din Pittisburgh School of Health Sciences, 2016).
Cu toate acestea, pot apărea complicații medicale asociate cu compresia mecanică a structurilor adiacente, mai ales atunci când sunt situate în cap, gură sau abdomen (Barrios Fontola, Sanchis Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan și Cámara de las Heras, 2004).
Ele pot prezenta, de asemenea, un curs malign sau canceros, care duce la metastaze sau expansiune în organe vitale, cum ar fi plamanii, inima sau creierul (Universitatea din Pittisburgh School of Health Sciences, 2016).
Semnele și simptomele asociate cu hemangiopericidomii depind în principal de localizarea acestora. Acestea pot duce la modificări neurologice, gastro-intestinale, musculoscheletale, cardiace, hepatice, renale etc.
În afară de aceasta, în această patologie pot apărea unele semne și simptome comune:
- Episoade de durere : invazia unor structuri poate provoca episoade de durere acută, în special în fața invaziei structurilor osoase și a pielii.
- Dysurie : incapacitatea sau dificultatea de evaluare a urinei datorită prezenței episoadelor de durere.
- Hematuria : în urină pot apărea resturi de sânge datorită implicării structurilor renale și hepatice.
- Paresthesias : episoadele sunt o percepție obișnuită a senzațiilor anormale, cum ar fi arsură, furnicături, amorțeală sau agitație în unele zone ale corpului. De obicei afectează extremitățile și este legată de prezența hemagiopericidomilor la nivel nervos.
tip
Hemangiopericidomii pot apărea asociate cu orice zonă a corpului. Unele dintre cele mai comune subtipuri sunt (Instituto Químico Biológico, 2016):
Hemangiopercitomul țesutului moale
Țesuturile moi se referă la structurile corporale care sunt responsabile pentru conectarea, înconjurarea sau sprijinirea altor tipuri de țesuturi.
Ele sunt formate în principal de țesuturi de origine conjunctivă. Unele dintre țesuturile moi sunt vasele de sânge, mușchii, tendoanele etc.
Hemangiocitomul țesutului moale este situat, de obicei, în extremitățile inferioare, în special coapsele. Ele sunt, de asemenea, identificate în pelvis sau retroperitoneum.
De obicei prezintă simptome asociate cu episoade de durere, malformații musculo-scheletice, parestezii etc.
Cranial Hemangipericytoma
La nivelul cranian, pot apărea hemangiopericidome care afectează structurile cerebrale și cerebeloase.
Acest tip de tumoare are o incidență de aproximativ 0, 4% din totalul celor care afectează sistemul nervos central (SNC).
Atunci când se află în cerebel, ele dobândesc, de obicei, un caracter hipervascular și sunt asociate cu un curs agresiv și metastatic. În plus, în cazul formării meningeale, trebuie să recurgă.
Unele dintre semnele și simptomele cele mai asociate cu menagiopericidomul cranian sunt episoade de cefalee, deteriorări ale mersului sau alterări cognitive.
Hemagiopericitomul orbital
Una dintre localizările frecvente ale hemangiopericidomelor sunt structurile orbitale.
Formarea acestuia poate determina o deplasare a globului ocular și a altor structuri esențiale în viziune.
Este posibil să se observe ptoza, diplopia, episoade de durere sau reducerea acuității vizuale.
Pulmonar Hemangiopericytoma
Hemangiopericidomii pot afecta și structura pulmonară. Cea mai comună este că există un prejudiciu secundar unui proces metastatic.
Evoluția clinică este de obicei variabilă. Se poate identifica un curs asimptomatic sau progresie spre dureri în piept, dispnee, episoade de tuse, hemoptizie, insuficiență respiratorie etc.
Hemangiopericidomul osos
Apariția hemangiopericidomelor în structura osoasă a organismului este de obicei asociată cu un curs malign sau canceros.
Cele mai frecvente sunt că acestea sunt situate în zone pelvine. Acestea pot fi, de asemenea, asociate cu regiunile vertebrale, femurul sau humerusul.
Deși pot prezenta o prezentare clinică asimptomatică în momentele inițiale, cea mai comună este că este o masă asociată cu episoade de durere acută.
În plus, acestea sunt, de obicei, identificabile la nivel vizual datorită malformației lor.
cauze
Hemangiopericidomii rezultă dintr-o proliferare necontrolată, anormală și patologică a pericytelor, un tip de celulă vasculară.
Deși forma sa de formare este cunoscută, cercetarea actuală nu a fost încă capabilă să identifice cauzele etiologice ale acestor formațiuni tumorale.
diagnostic
În suspiciunea clinică a unui proces tumoral, o mare varietate de teste de laborator sunt efectuate pentru a determina localizarea acestuia.
Unele dintre cele mai utilizate sunt: tomografie computerizată (CT), imagistică prin rezonanță magnetică (RMN) sau angiografie.
Pentru a confirma diagnosticul este esențial să se efectueze o biopsie a țesuturilor tumorale. Analizele anatomopatologice ar trebui să ofere rezultate asociate cu anomalii tumorale de origine vasculară.
tratament
Abordarea de primă linie a tratamentului pentru hemangiopericidom este rezecția chirurgicală datorită probabilității mari de metastază și recurență (Calvo Cascallo, Mundi Salvadó, Cardona Fontanet, Cañadell și Mulferat, 2016).
În cazurile de tumori maligne, utilizarea radioterapiei nu a evidențiat efecte benefice semnificative (Solé Montserrat, Astudillo Pombo, Teixidor Sureda, Aguilera Mas și Balada Oliveras, 1990).
Rezultatele experimentale nu oferă un acord privind utilitatea radioterapiei. Cu toate acestea, este considerată o terapie utilă ca adjuvant la intervenția chirurgicală de reducere a recurențelor și de îmbunătățire a controlului local (Gac, Seymour, Klein, Cabané, Segura și Pruzzo, 2013).
Chimioterapia este, de asemenea, eficientă în unele cazuri (Solé Montserrat, Astudillo Pombo, Teixidor Sureda, Aguilera Mas și Balada Oliveras, 1990).
