Sindromul Gerstmann: Simptome, Cauze, Tratament
Sindromul Gerstmann este o tulburare neurologică și neuropsihologică rară în populația generală (Deus, Espert și Navarro, 1996).
La nivel clinic, acest sindrom este definit de un set clasic de simptome conforme cu agnosia digitală, acalculia, agapie și dezorientarea spațială stângă-dreapta (Deus, Espert și Navarro, 1996).
Sindromul Gerstmann este asociat cu prezența leziunilor cerebrale în zonele parieto-occipital posterioare (Benítez Yaser, 2006).
La nivel etiologic, au fost descrise numeroase cauze, dintre care se remarcă accidentele cerebrovasculare și procesele tumorale (Mazzoglio și Nabar, Muñiz, Algieri și Ferrante, 2016).
Este un sindrom neurologic care este de obicei detectat în timpul copilăriei, în faza preșcolară sau școlară (Mazzoglio și Nabar, Muñiz, Algieri și Ferrante, 2016).
Diagnosticul său este eminamente clinic și se bazează pe identificarea simptomatologiei clasice (Mazzoglio și Nabar, Muñiz, Algieri și Ferrante, 2016). Cea mai obișnuită este utilizarea unei evaluări neuropsihologice detaliate a funcțiilor cognitive, împreună cu utilizarea diferitelor teste de neuroimagizare.
Intervenția medicală cu această tulburare se bazează pe tratamentul cauzei etiologice și gestionarea simptomelor secundare. În general, sunt adesea folosite programe de stimulare cognitivă timpurie, reabilitare neuropsihologică, educație specială și intervenție logopedică.
Un număr semnificativ de studii clinice și experimentale consideră că sindromul Gerstmann tinde să dispară odată cu maturarea și creșterea biologică (Fournier del Castillo, García Peñas, Gutiérrez-Solana și Ruiz-Falcó Rojas, 200).
Cu toate acestea, cele mai recente cercetări arată că o bună parte din modificări persistă în timp (Fournier del Castillo, García Peñas, Gutiérrez-Solana și Ruiz-Falcó Rojas, 200).
Caracteristicile sindromului Gerstmann
Institutul Național de Tulburări neurologice și accident vascular cerebral (2008) definește sindromul Gerstmann ca o tulburare neurologică care duce la dezvoltarea diferitelor tulburări cognitive care rezultă din leziunile cerebrale.
Tulburările, patologiile și bolile clasificate în cadrul grupului neurologic se caracterizează prin producerea unei largi varietăți de simptome asociate cu funcționarea anormală și deficitară a sistemului nervos.
Sistemul nostru nervos este alcătuit din diverse structuri, cum ar fi creierul, cerebelul, măduva spinării sau nervii periferici. Toate acestea sunt esențiale pentru controlul și reglementarea fiecărei funcții a organizației noastre (National Institutes of Health, 2015).
Atunci când diferiți factori patologici îi întrerup structurarea sau funcționarea normală, va apărea o mare varietate de semne și simptome: dificultate sau incapacitate de a-și aminti informația, alterarea conștiinței, probleme de comunicare, dificultăți în mișcare, respirație, menținerea atenției etc. (Institutele Naționale de Sănătate, 2015).
În cazul sindromului Gerstmann, caracteristicile sale clinice sunt asociate cu leziuni în zonele creierului parietal, legate de senzația, percepția și compresia informațiilor senzoriale (Institutul Național de Tulburări neurologice și accident vascular cerebral, 2008, Organizația Națională pentru Tulburări Rare, 2016).
Deși, de obicei, este legată în mod special de afectarea în regiunea stângă a girusului unghiular lobul parietal, Institutul Național de Tulburări neurologice și accident vascular cerebral (2008).
Acest sindrom este de obicei asociat cu patru semne și simptome de bază:
- Agnosia digitală : dificultate sau incapacitate de a recunoaște degetele proprii sau cele ale altora.
- Acalculia : modificări și tulburări legate de abilitățile matematice și de calcul.
- Agrafie: modificări și tulburări legate de scriere.
- Dezorientarea : dezorientarea spațială legată de dificultate sau incapacitatea de a recunoaște dreptul și stânga.
În ciuda manifestărilor sale largi, această tulburare a fost identificată inițial de Josef Gerstmann ca o condiție secundară unei leziuni cerebrale (Deus, Espert și Navarro, 1996).
În primul său raport clinic, ea sa referit la un pacient de 52 de ani, care nu a putut să-și recunoască propriile degete sau cele ale unei alte persoane. A suferit un accident cerebrovascular și nu avea caracteristici afazice (Deus, Espert și Navarro, 1996).
El a completat imaginea acestui sindrom prin analiza unor cazuri noi asemănătoare cu cele originale. În cele din urmă, în anul 1930 a reușit să o definească exhaustiv la nivel clinic (Deus, Espert și Navarro, 1996).
Toate aceste descrieri s-au referit în special la pacienții adulți care au suferit leziuni în zonele parietale stângi.
Cu toate acestea, alții au fost adăugați la populația pediatrică, motiv pentru care această patologie a fost numită și sindromul de dezvoltare Gerstmann (Roselli, Ardila și Matute, 2010).
statistică
Sindromul Gerstmann este o tulburare neurologică rară în populația generală (Institutul Național de Tulburări neurologice și accident vascular cerebral, 2008).
Un număr foarte mic de cazuri au fost descrise în literatura medicală și experimentală (Institutul Național de Tulburări neurologice și accident vascular cerebral, 2008).
Nu există date specifice despre prevalența și incidența acesteia la nivel mondial (Organizația Națională pentru Tulburări Rare, 2016).
În ceea ce privește caracteristicile sociodemografice ale sindromului Gerstmann, nu a fost identificată o asociere semnificativă cu sexul, cu anumite regiuni geografice sau grupuri etnice și rasiale.
În ceea ce privește vârsta tipică de apariție, sindromul Gerstmann predomină în stadiul infantil, în faza preșcolară sau școlară (Benitez Yaser, 2006).
Semne și simptome
Sindromul Gerstmann se caracterizează prin patru simptome de bază: agnosia digitală, acalculia, agapia și dezorientarea spațială (Deus, Espert și Navarro, 1996).
Agnosia Digital
Agnosia digitală este considerată semnul central al sindromului Gerstmann. Acest termen este folosit pentru a se referi la o incapacitate de a recunoaște degetele mâinii proprii sau a altei persoane (Fournier del Castillo, García Peñas, Gutiérrez-Solana, Ruiz-Falcó Rojas, 2000).
Definiția sa include câteva caracteristici importante (Deus, Espert și Navarro, 1996, Gerstmann, 1927, 1985):
- Nu se caracterizează prin constituirea unui tip de slăbiciune digitală.
- Nu este caracterizată ca o dificultate sau incapacitate de a identifica degetele ca atare.
- Este definită ca o absență sau lipsă de capacitate de a numi, selecta, identifica, recunoaște și orienta degetele la nivel individual.
- Ea afectează atât degetele voastre, cât și cele ale altor persoane.
- Nu există alte modificări legate de viziune sau denominație,
În cele mai multe cazuri, agnosia digitală apare parțial sau în mod specific (Benitez Yaser, 2006).
Persoana afectată poate identifica într-o măsură mai mare sau mai mică degetele mâinii. Cu toate acestea, aceasta prezintă, de obicei, dificultăți serioase asociate celor trei degete situate în zona sau zona mijlocie (Benitez Yaser, 2006).
Se manifestă bilateral, adică afectează ambele mâini. De asemenea, este posibil să se identifice cazuri de asociere unilaterală.
În plus, pacienții nu sunt conștienți de erorile lor (Lebrun, 2005), astfel încât se poate distinge un grad variabil de anosognosie.
Agnosia digitală este unul dintre semnele cele mai răspândite la vârste fragede, împreună cu discriminarea la stânga și abilitățile motorii manuale (Benitez Yaser, 2006).
Atunci când un specialist examinează acest tip de modificări, cel mai obișnuit lucru este acela că persoana afectată prezintă o dificultate marcantă de a indica și numi degetele mâinii pe care a desemnat-o anterior (Benitez Yaser, 2006).
acalculia
Cu termenul acalculia se face referire la prezența diferitelor tulburări legate de abilitățile matematice și de calcul asociate cu o leziune cerebrală dobândită (Roselli, Ardila și Matute, 2010).
Trebuie să o deosebim de termenul dyscalculia, folosit pentru referire la un set de modificări numerice asociate dezvoltării copilului (Roselli, Ardila și Matute, 2010).
În sindromul Gerstmann, o altă constatare fundamentală este identificarea unei dificultăți sau incapacității de a efectua operații cu numere sau calcule aritmetice (Deus, Espert și Navarro, 1996).
Un număr mare de autori ca Botez, Botez, Oliver (1985), Lewinsky (1992) sau Strub and Geschwind (1983) caracterizează acalculia ca o pierdere a acelor abilități sau concepte de bază legate de calculul dobândit anterior (Deus, Espert și Navarro)., 1996).
La mulți dintre cei afectați, această modificare este însoțită de alte tipuri de deficite (Mazzoglio și Nabar, Muñiz, Algieri și Ferrante, 2016):
- Dificultate sau incapacitate de a menține și de a urma o comandă.
- Dificultate sau incapacitate de a proiecta secvențe.
- Dificultate sau incapacitate de a manipula eficient numerele.
La nivel clinic, cel mai frecvent este faptul că cei afectați nu sunt capabili să efectueze calcule scrise sau mentale. În plus, ele fac diverse erori legate de interpretarea sau citirea corectă a semnelor matematice (Mazzoglio și Nabar, Muñiz, Algieri și Ferrante, 2016).
agrafia
Termenul de agrafie se referă la prezența unei tulburări dobândite de abilități și abilități de scriere (Roselli, Ardila și Matute, 2010).
Este definită ca o pierdere sau alterare obținută din limbajul scris ca o consecință a unei leziuni cerebrale corticale (Deus, Espert și Navarro, 1996).
În sindromul Gerstmann, agapia poate avea dimensiuni diferite: praxic, lingvistic sau visuospatial (Mazzoglio și Nabar, Muñiz, Algieri și Ferrante, 2016).
Cei afectați au alterări asociate cu dictarea cuvintelor, scrierea spontană și scrisul copiat (Mazzoglio și Nabar, Muñiz, Algieri și Ferrante, 2016).
În unele cazuri, agrafia este legată de problemele organizării motorii. Este posibil să existe anomalii în programele cu senzori-motoare esențiale pentru scrierea literelor sau cuvintelor individuale (Mazzoglio și Nabar, Muñiz, Algieri și Ferrante, 2016).
La nivel clinic, persoanele afectate au următoarele caracteristici (Fournier del Castillo, García Peñas, Gutiérrez-Solana, Ruiz-Falcó Rojas, 2000):
- Dificultatea de a efectua corect forma și cursa literelor.
- Modificări ale simetriei literelor.
- Reduceri persistente în lovituri.
- Modificări în orientarea liniilor.
- Utilizarea mai multor fonturi.
- Prezența personajelor inventate.
Distorsiune spațială
În sindromul Gerstmann, se poate observa o modificare a conceptului de orientare (Fournier del Castillo, García Peñas, Gutiérrez-Solana, Ruiz-Falcó Rojas, 2000):
Este comună identificarea unei incapacități sau dificultăți semnificative de a distinge între stânga și dreapta. Acest deficit pare să fie asociat atât cu orientarea laterală a corpului, cât și cu cea spațială (Fournier del Castillo, García Peñas, Gutiérrez-Solana, Ruiz-Falcó Rojas, 2000).
La nivel clinic, pacienții nu vor putea să denumească zonele drepte sau stângi ale diferitelor obiecte, părți ale corpului sau locații spațiale (Deus, Espert și Navarro, 1996).
cauza
Originea sindromului Gerstmann este asociată cu leziuni sau anomalii corticale situate în lobul parietal (Hayashi, Kinoshita, Furuta, Watanabe, Nakada și Hamada, 2013).
Aproximativ 95% dintre persoanele afectate de o imagine clinică completă a sindromului Gerstmann prezintă leziuni parietale stângi (Fournier del Castillo, García Peñas, Gutiérrez-Solana, Ruiz-Falcó Rojas, 2000).
Leziunile se pot extinde și la alte zone posterioare, cum ar fi regiunile occipitale (Fournier del Castillo, García Peñas, Gutiérrez-Solana, Ruiz-Falcó Rojas, 2000).
Accidentele cerebrovasculare și dezvoltarea tumorilor cerebrale se numără printre declanșatoarele acestui tip de leziuni în sindromul Gerstmann (Mazzoglio și Nabar, Muñiz, Algieri și Ferrante, 2016).
La adulți, cel mai frecvent este că acest sindrom se dezvoltă asociat cu episoade de ischemie sau hemoragie cerebrovasculară (Organizația Națională pentru Tulburări Rare, 2016).
Numărul de cazuri diagnosticate care au fost legate de leziunile capului sau prezența tumorilor cerebrale este mai mic (Organizația Națională pentru Tulburări Rare, 2016).
diagnostic
Suspiciunea sindromului Gerstmann este de obicei evidentă în prezența unor modificări legate de orientare, abilități de calcul, abilități de scriere sau recunoaștere digitală.
Diagnosticul se bazează în principal pe explorarea neurologică și neuropsihologică.
În cazul evaluării neurologice, este important să se identifice cauza etiologică și localizarea leziunilor sau leziunilor cerebrale.
Cea mai comună este utilizarea testelor de imagistică, cum ar fi tomografia computerizată, rezonanța magnetică sau tractografia.
În examinarea neuropsihologică a persoanei afectate este necesară efectuarea unei evaluări a abilităților cognitive prin observarea clinică și prin utilizarea testelor standardizate.
tratament
Ca și diagnosticul, tratamentul sindromului Gerstmann are o parte neurologică și neuropsihologică.
În intervenția neurologică, abordările medicale se concentrează pe tratamentul cauzei etiologice și a posibilelor complicații. Este obișnuită utilizarea procedurilor standard concepute în cazurile de accidente cerebrovasculare sau de tumori cerebrale.
Intervenția neuropsihologică utilizează de obicei un program de intervenție individualizat și multidisciplinar. Lucrul cu zonele cognitive afectate este fundamental.
Unul dintre obiectivele cele mai importante este ca pacientul să-și revină la nivelul optim de funcționare, cel mai apropiat de original. În plus, generarea de strategii cognitive compensatorii este, de asemenea, fundamentală.
În populația copiilor, utilizarea educației speciale și a programelor curriculare specifice este, de asemenea, benefică.
