Ciclul de uree: faze, caracteristici și importanță

Ciclul de uree este un proces prin care organismul transformă amoniacul în uree și îl îndepărtează din organism prin urină.

Amoniul este un produs compus al metabolizării azotului, care este eliberat de aminoacizi din degradarea proteinelor. Amoniacul este destul de toxic și corpul are un mecanism natural care îl elimină din sistem.

Ciclul de uree se numește și ciclul Krebs-Henseleit, în onoarea biochimistului german Hans Adolf Krebs, care a descoperit și a caracterizat fazele și particularitățile acestui ciclu împreună cu biochimistul Kurt Henseleit, de asemenea un german care a fost colaboratorul său. Această descoperire a fost efectuată în anul 1932.

Toate ființele vii trebuie să elimine excesul de azot din organismele lor. Cu toate acestea, nu toți aceștia o elimină în același mod. Persoanele acvatice renunță la acest compus sub formă de amoniu; din acest motiv ele sunt numite organisme amonteliene.

Reptilele și majoritatea păsărilor eliberează azot din organism sub formă de acid uric; având această caracteristică, ele sunt clasificate printre organismele uricotelice.

În cazul vertebratelor terestre, cele mai multe dintre acestea elimină excesul de azot sub formă de uree, de aceea se numesc ureotelici.

Dacă amoniacul nu este eliminat prin ciclul de uree, acesta se poate acumula în sânge, ceea ce generează un sindrom numit hiperamonemie, care poate duce la consecințe fatale.

Din acest motiv, este foarte important să existe un ciclu de uree fluid, pentru a evita reacțiile toxice din organism.

Fazele ciclului de uree

Ciclul de uree se efectuează în ficat. Acesta cuprinde cinci procese diferite și în aceste proceduri participă diferite enzime care efectuează conversiile necesare.

Prin aceste transformări, expulzarea amoniului generată în organism este obținută ca urmare a metabolizării azotului în organism.

Următoarele vor detalia caracteristicile fiecăreia dintre cele cinci etape ale ciclului de uree:

Prima fază

Procesul începe în mitocondriile, organul celular a cărui funcție este de a produce energie în timpul procesului de respirație celulară.

În mitocondriile se produce un prim grup amino derivat din amoniac. Mitochondria conține bicarbonat, care este generat ca urmare a respirației celulare.

Bicarbonatul menționat este legat de amoniac și, prin participarea enzimei carbamoil-fosfat sintetază I, care generează carbamoil-fosfat.

A doua fază

În această fază apare un alt compus: un aminoacid numit ornitină, a cărui funcție principală este de a acționa în detoxificarea organismului.

Carbamoil-fosfatul va livra carbamoilul în ornitină, iar din această fuziune va fi generată citrulina, un alt aminoacid a cărui funcție este de a favoriza vasodilatația, printre alte sarcini. În acest caz particular, citrulina va fi un intermediar în ciclul ureei.

Formarea citrulinei se realizează prin participarea unei enzime numite transcarbamilază ornitină care, pe lângă generarea citrulinei, eliberează de asemenea fosfat.

Citrulina eliberată în această a doua fază se mută la citoplasma celulei.

A treia fază

În plus față de amoniac, o a doua grupă amino derivată din aspartat apare în mitocondriile, un aminoacid care are multiple funcții, printre care se evidențiază transportul azotului.

Aspartatul se leagă de citrulină și argininosuccinat.

A patra fază

În cea de-a patra fază, argininosuccinatul reacționează ca o consecință a acțiunii enzimei argininosuccinato-lază, care generează ca rezultat doi compuși: arginina liberă care, printre alte funcții, este responsabilă pentru scăderea tensiunii arteriale; și fumarat, denumit și acid fumaric.

Faza a cincea

În ultima fază a ciclului de uree, arginina reacționează la acțiunea enzimei arginază, ceea ce are ca rezultat apariția ureei și ornitinei.

Este posibil ca ornitina să fie transferată înapoi în mitocondrie, să înceapă ciclul din prima fază și ureea este gata să fie expulzată din organism.

Importanța ciclului de uree

După cum am văzut deja, amoniacul este transformat în uree prin ciclul explicat mai sus. Amoniacul este foarte toxic pentru organism, deci este necesar să fie expulzat din corp.

Datorită acțiunii enzimelor din ciclul uree, organismul este capabil să renunțe la amoniu și să evite dificultățile, în multe cazuri fatale, legate de acumularea acestui element foarte toxic pentru organism.

Tulburări în ciclul ureei

Se poate întâmpla ca enzimele de degradare a amoniului să nu funcționeze corect. Dacă se întâmplă acest lucru, organismul are dificultăți în aruncarea amoniului și ajunge să-l acumuleze atât în ​​sânge, cât și în creier.

Acest fenomen este cunoscut sub numele de hiperamonemie și se referă la niveluri ridicate de amoniu din organism.

Eșecurile în sinteza unor enzime sunt ereditare, care pot cauza tulburări congenitale în zona metabolică. Este posibil ca un copil să se nască cu tulburări în ciclul ureei ca urmare a informațiilor genetice eronate.

Dacă se întâmplă acest lucru, copilul va avea probleme să elimine amoniacul, să-l acumuleze și să se intoxice cu el.

Simptomele prezente pot fi ușoare, cum ar fi vărsăturile sau refuzul alimentelor, dar pot fi și mai grave, chiar generând o comă.

tratament

Pentru a evita scenariile fatale la copiii care suferă de tulburări ale ciclului de uree, este necesar să se identifice situația cât mai curând posibil și să se evite otrăvirea cu amoniu prin alegerea atentă a dietei care va fi cea mai convenabilă.

În această dietă, proteinele naturale trebuie să fie restricționate, deoarece atunci când copilul le ingera, ei își eliberează propriii aminoacizi, care vor elibera amoniu și care nu pot fi sintetizați în mod natural de către organism, astfel încât să se producă hiperamonemie.

Persoanele care suferă de sindroame în ciclul de uree pot duce o viață destul de normală, numai cu restricții în domeniul alimentației.