Hidrocefalie: simptome, cauze, tratament

Hidrocefalia este o patologie în care există o acumulare excesivă și anormală de lichid cefalorahidian la nivelul cerebral (Institutul Național de Tulburări neurologice și accident vascular cerebral, 2014).

Litiu cefalorahidian (CSF) acționează prin protejarea și amortizarea creierului și a structurilor sale și este produs și absorbit în mod constant. Hidrocefalia, prin urmare, apare atunci când se produce un dezechilibru între producție și absorbție sau eliminare (National Hydrocepahlys Foundaton, 2014).

Acumularea excesivă de lichid cauzează, în special, ventriculii cerebrali să se extindă. Ca urmare, lărgirea va genera presiuni în alte structuri care provoacă daune grave, astfel încât pot apărea simptome neurologice extinse (National Hydrocepahlys Foundaton, 2014).

Hidrocefalia poate afecta un număr mare de persoane, de la nou-născuți, copii mai mari, adulți, până la vârstnici sau mai în vârstă. În plus, poate avea diverse cauze, atât dobândite, cât și generate înainte de naștere (Hydrocephalus Association, 2016).

În prezent, hidrocefalia este o boală neurologică care este tratată prin utilizarea unei proceduri chirurgicale, de sesizare. Este o intervenție relativ comună, în care trecerea fluidului cefalorahidian este canalizată într-o altă parte a corpului (Hydrocephalus Association, 2016).

Deși pot apărea complicații neurologice, în cele mai multe cazuri procedurile terapeutice vindecă boala, deși există cazuri când hidrocefalii pot rămâne cronici (Hydrocephalus Association, 2016).

Ce este hidrocefalismul?

Cuvântul hidrocefalie provine din cuvintele grecești "Hydro", care înseamnă apă și "cephali", care înseamnă cap. Din epoca antică, această patologie a fost identificată cu o acumulare sau colectare a fluidului la nivelul cerebral (Malagón-Valdez, 2006).

În prezent, știm că hidrocefalia este o acumulare de lichid cefalorahidian în cavitățile cerebrale, în ventriculele cerebrale. Fluidele excesive măresc dimensiunea ventriculelor și presează diferite structuri ale creierului (Clinica Mayo, 2014).

Organismul nostru produce aproximativ jumătate de litru de CSF zilnic și îl înlocuiește în mod constant. În condiții normale, există un echilibru între cantitatea produsă și cantitatea absorbită.

Există mulți factori care pot modifica echilibrul CSF și, prin urmare, provoacă o acumulare anormală a acesteia (Asociația Hydrocephalus, 2016).

În funcție de structurile cerebrale afectate de obstrucție și presiune, vor apărea diverse complicații clinice și manifestări neurologice: cefalee, vărsături, retard psihomotor, macrocefalie, strabism, printre altele (Puche Mira, 2008).

statistică

În general, hidrocefalia are loc cu o frecvență mai mare la copii și adulți cu vârsta peste 60 de ani (Delgado & Higuera, 2015).

Deși nu există un volum mare de date statistice privind incidența și prevalența hidrocefaliei, se estimează că, în cazul copiilor, această patologie poate afecta 1 din 500 (Institutul Național de Tulburări neurologice și accident vascular cerebral, 2014).

În prezent, majoritatea cazurilor de hidrocefalie infantilă sunt diagnosticate în faza prenatală, la naștere sau în primii ani de viață (Institutul Național de Tulburări neurologice și accident vascular cerebral, 2014).

Ce este lichidul cefalorahidian (CSF)?

Sistemul nostru nervos este scăldat în întregime de lichidul cefalorahidian (CSF). Acest lichid conține proteine, electroliți și unele celule. Pe lângă protecția împotriva posibilei traume, lichidul cefalorahidian joacă un rol important în menținerea homeostazei cerebrale prin funcția sa nutritivă, imunologică și inflamatorie (Chauvet și Boch, X).

Lunga cerebrospinală (CSF) este produsă în interiorul ventriculelor cerebrale, în plexurile coroide și curge spre spațiile subarahnoide (între straturile meningeale) pe creier și suprafața coloanei vertebrale, unde este reabsorbită (Puche Mira, 2008).

În mod obișnuit, la adulți găsim aproximativ între 130 și 150 ml de lichid cefalorahidian (Puche Mira, 2008) și are câteva funcții esențiale (Institutul Național de Tulburări neurologice și accident vascular cerebral, 2014):

• Protejați creierul și țesutul spinării. Acționați ca mecanism de amortizare a șocurilor.
• Transportați substanțele nutritive și eliminați deșeurile.
• Debit între craniu și coloanei vertebrale pentru a compensa modificările volumului sângelui intracranian și pentru a preveni creșterea presiunii.

simptome

În funcție de structurile nervoase care sunt afectate de hidrocefalie, simptomele se pot schimba considerabil în rândul persoanelor care suferă de aceasta. Cu toate acestea, Clinica Mayo (2014) evidențiază unele dintre cele mai frecvente simptome:

Simptome fizice

- Cefalee variabilă, dureri de cap.

- Vedere încețoșată sau dublă (diplopie).

- În mod obișnuit, volumul cranian ridicat (macrocefalie).

- Somnolență.

- Dificultate trezită sau starea trează.

- Greață și vărsături.

- Dificultatea de coordonare.

- Echilibru instabil.

- Pierderea apetitului.

- Episoade convulsive.

Modificări cognitive și comportamentale

- Dificultate în menținerea atenției și concentrare.

- Întârzierea psihomotorie.

- Dificultăți și uitare în abilitățile dobândite anterior (mersul pe jos, vorbit etc.).

- Iritabilitate.

- Schimbări în trăsăturile de personalitate.

- scăderea performanței școlare / muncii.

În ceea ce privește vârsta și simptomele legate de diferite grupuri, putem evidenția (Clinica Mayo, 2014):

Cele mai frecvente simptome la adulții tineri și de vârstă mijlocie

- Incapacitatea sau dificultăți serioase de a rămâne treaz.

- Pierderea semnificativă a balanței și coordonarea motorului.

- Pierderea antrenamentului la toaletă.

- dificultăți de vedere.

- Deficiențe în memorie, concentrare și alte abilități care pot afecta performanța funcțională de rutină.

Cele mai frecvente simptome la adulți cu vârsta de 60 de ani sau mai mult

- Pierderea controlului intestinal sau vezicii urinare sau necesitatea recurenței de a urina.

- Mai multe deficite de memorie.

- Pierderea progresivă a raționamentului și abilitățile de rezolvare a problemelor.

- Dificultăți de mers pe jos (picioarele în mișcare, senzația de imobilitate a picioarelor, echilibrul slab, etc.).

- Reducerea vitezei de execuție a mișcărilor.

În cazul sugarilor și copiilor mici, simptomele care urmează vor fi considerate ca indicatori grave ai hidrocefaliei (Clinica Mayo, 2014):

- Vărsături recurente.

- Incapacitatea de a efectua mișcări voluntare cu gâtul sau capul.

- Dificultăți respiratorii.

- Episoade convulsive.

- Dificultăți de aspirație și hrănire.

Tipuri de hidrocefalie

În literatura medicală și științifică putem identifica niște termeni care au fost folosiți pentru a distinge între diferitele tipuri de hidrocefalie (Chauvet și Boch, X):

- hidrocefalie externă : extinderea spațiului frontal subarahnoid, cu volum ventricular normal și fără rezultate clinice sau repercusiuni.

- Excesul de hidrocefalie : este o creștere a volumului ventriculelor cu o reducere a materiei cenușii cerebrale, este posibilă observarea acesteia la persoanele de vârstă înaintată și nu trebuie să fie rezultatul unui hidrocefalism.

- hidrocefalie întreruptă : hidrocefalismul apare ca urmare a unei disfuncții în echilibrul mecanismelor de resorbție. De obicei, prezintă o dilatare ventriculară localizată fără apariția unor simptome semnificative.

- Idrocefalie de comunicare / non-comunicare : acesta este un hidrocefalism care apare ca urmare a prezenței unei obstrucții în fluxul fluidului cefalorahidian. În cazul comunicantului, obstacolul se găsește în vilele arahnoide (plexul coroidian), iar obstacolul care nu comunică este proximal.

În plus, putem distinge diferite tipuri de hidrocefalie în funcție de momentul prezentării (Institutul Național de Tulburări neurologice și accident vascular cerebral, 2014):

- hidrocefalie congenitală : acest tip de hidrocefalie este deja prezent la naștere și este produsul evenimentelor sau influențelor care au loc în timpul dezvoltării embrionare

- hidrocefalie dobândită : acest tip de hidrocefalie se poate dezvolta la momentul nașterii sau mai târziu. În plus, poate afecta persoanele de orice vârstă și este cauzată de diferite tipuri de patologii și / sau leziuni.

cauze

Hidrocefalus, așa cum am definit anterior, apare ca o consecință a unei acumulări excesive de lichid cefalorahidian și acest lucru se poate datora (Clinica Mayo, 2014):

- obstrucție : obstrucția fluidului cefalorahidian este una dintre cele mai frecvente probleme, atât de la un ventricul în altul, cât și de la alte căi.

- Absorbție slabă : deficitele mecanismelor de reabsorbție a lichidului cefalorahidian sunt mai puțin frecvente. Acestea sunt, de obicei, asociate cu inflamația țesuturilor datorită diferitelor leziuni sau boli la nivelul creierului.

- Supraproducție : uneori, deși rare, mecanismele responsabile pentru producerea de lichid cefalorahidian pot produce cantități mari și mai repede decât pot fi absorbite.

Există o mare varietate de afecțiuni medicale care pot duce la apariția fie a obstrucției, a unei absorbții slabe sau a unei supraproducții a fluidului cefalorahidian. Unele dintre cele mai frecvente probleme medicale sunt (Hydrocephalus Association, 2016):

- Obstrucția acueductală (stenoza): aceasta este cea mai frecventă cauză a hidrocefaliei congenitale în care există o obstrucție a canalului care leagă a treia cu cea de-a patra ventriculă. Infecțiile, hemoragiile sau tumorile pot cauza îngustarea sau blocarea apeductului.

- Spina Bifida : spina bifida este o patologie în care există un defect în închiderea canalului spinal și a vertebrelor care o înconjoară. Într-un procent mare de cazuri, copiii cu spina bifida dezvoltă sindromul Chiari de tip II, o malformație cerebrală care cauzează blocarea fluxului de lichid cefalorahidian.

- Hemoragia intraventriculară: hemoragiile intraventriculare reprezintă una dintre cauzele care pot conduce la dezvoltarea hidrocefaliei dobândite și apar atunci când există o ruptură a vaselor de sânge care se extind prin țesutul ventricular. Acumularea de sânge poate bloca și bloca trecerea fluidului cefalorahidian.

- Meningita : Meningita este un tip de patologie in care exista o inflamatie severa a membranelor care liniaza creierul si maduva spinarii. Acțiunea de diferite virusuri sau bacterii poate provoca cicatrizări ale diferitelor zone ale meningelor și, prin urmare, limitează trecerea fluidului cefalorahidian prin spațiul subarahnoid.

- Traumatisme cerebrale traumatice : ca și alte afecțiuni, o traumă sau o lovitură a craniului poate deteriora țesuturile nervoase. Atunci când se întâmplă acest lucru, sângele sau inflamația acestor țesuturi poate intra în ambele căi de circulație a CSF și le poate comprima.

- Tumori : tumori care ajung sau ajung la creier pot comprima atât ventriculii cerebrale și zonele adiacente, blocând trecerea creierului și a fluidului spinal.

- Chisturile cu arahnoide : chisturile arahnoide sunt una dintre cauzele congenitale și, deși pot apărea în orice parte a creierului, la copii sunt mai frecvente în regiunea posterioară și în cele trei ventricule. Chisturile se dezvoltă sub formă de saculeți umplute cu lichid cefalorahidian acoperit de membrana arahnoidă și, prin urmare, această formare poate bloca pasajele ventriculare.

- sindromul Dandy Walker : în sindromul Dandy Walker pot apărea diferite anomalii ale creierului, printre care se află o extindere a celui de-al patrulea ventricul și / sau obstrucția apeductului Silvio, de aceea sistemele de curgere a fluidului cefalorahidian pot fi de asemenea întrerupte .

diagnostic

Datorită faptului că diferiți factori sau etiologii pot duce la apariția problemelor legate de hidrocefalie, este esențial să se facă un diagnostic corect.

Ca și în alte patologii neurologice, diagnosticul general de hidrocefalie se bazează pe (Clinica Mayo, 2014):

- Anamneza

- Examinarea fizică

- Examenul neurologic

- Teste de imagistică a creierului: rezonanță magnetică, tomografie computerizată, ultrasunete (stadiu prenatal).

tratament

Tratamentul cel mai frecvent pentru hidrocefalie este intervenția chirurgicală printr-o procedură by-pass (Institutul Național de Tulburări neurologice și accident vascular cerebral, 2014).

Utilizarea unui sistem bypass constă în plasarea unui tub, a unui cateter sau a unei supape care reorientează fluxul de lichid cefalorahidian din sistemul nervos central într-o altă zonă a organismului unde poate fi reabsorbită (Institutul Național de Tulburări neurologice și accident vascular cerebral, 2014).

În mod specific, un capăt al cateterului este plasat în sistemul nervos central, în ventriculul cerebral, în chist sau în zona din jurul măduvei spinării. Celălalt capăt este în mod obișnuit implantat în zona abdominală, în interiorul cavității peritoneale. O supapă situată de-a lungul cateterului este responsabilă pentru controlul și menținerea direcției și a cantității de lichid cefalorahidian care va fi reabsorbită (Institutul Național de Tulburări neurologice și accident vascular cerebral, 2014).

Deși de obicei lucrează în majoritatea haosului, sistemele de derivare sunt imperfecte. Este posibil să apară defecțiuni mecanice, infecții, obstrucții etc.