Sindromul Cloistered: simptome, cauze, tratamente

Sindromul sindromului blocat (LIS) în limba engleză este o tulburare neurologică rară caracterizată printr-o paralizie generalizată și completă a musculaturii voluntare a corpului, cu excepția celei care controlează mișcările oculare (Institutul Național de tulburări neurologice și accident vascular cerebral, 2007).

Această patologie lasă indivizii total paralizați și lumi, astfel încât, în multe cazuri, este comun să se utilizeze termenii " sindrom de captivitate " sau " sindrom de detenție ".

Sindromul de confinare este o condiție secundară unei leziuni semnificative la nivelul tulpinii cerebrale, cu implicarea căilor corticospinal și corticobulbar (Collado-Vázquez și Carrillo, 2012).

În plus, aceste leziuni ale creierului pot apărea ca urmare a suferinței diferitelor condiții: leziuni cerebrale traumatice, diverse patologii legate de sistemul circulator, boli care distrug mielina celulelor nervoase sau supradozajul unor medicamente (Institutul Național de Tulburări neurologice și Stroke, 2007).

Persoanele care suferă de sindromul confesional sunt pe deplin conștiente, adică pot gândi și raționa, dar nu vor putea să vorbească sau să facă mișcări. Cu toate acestea, ele pot fi capabile să comunice prin mișcarea ochilor (Institutul Național de Tulburări neurologice și accident vascular cerebral, 2007).

Cu toate acestea, în majoritatea cazurilor în care apare o schimbare gravă sau o deteriorare gravă a trunchiului cerebral, nu există o reparație chirurgicală sau farmacologică specifică și, prin urmare, deficitele neurologice pot fi cronice (Collado-Vázquez și Carrillo, 2012).

Mortalitatea în faza acută apare în aproximativ 60% din cazuri și rareori există recuperarea funcției motorii, deși pacienții cu etiologie ne-vasculară au un prognostic mai bun (Riquelme Sepúlveda et al., 2011).

Prin urmare, intervenția terapeutică în acest tip de patologii se concentrează asupra îngrijirii de bază care menține funcțiile vitale ale pacientului și tratarea posibilelor complicații de sănătate (Collado-Vázquez și Carrillo, 2012).

Ce este sindromul blocat sau sindromul blocat?

Sindromul de confuzie prezintă o imagine clinică caracterizată prin tetraplegie (paralizia totală a celor patru extremități) și anartria (incapacitatea de articulare a sunetelor), cu conservarea stării de conștiență, a funcției respiratorii, a vederii, a coordonării mișcărilor ochiului și a auzului. (Mellado și colab., 2004).

La nivelul observațional, un pacient cu sindrom cloistered este reprezentat treaz, nemișcat, incapabil să comunice prin limbaj și cu mișcări ochi conservate (Mellado et al., 2004).

Această patologie a fost descrisă pentru prima dată în romanul El Conde de Montecristo de către Alejandro Dumas, în jurul anului 1845. Abia în 1875, când sindromul de confinere este descris în literatura medicală de către Darolles cu primul caz clinic (Collado-Vázquez și Carrillo, 2012).

Deja în romanul dumas au fost descrise principalele caracteristici clinice ale acestei afecțiuni:

Bătrânul Noirtier de Villefor a fost total paralizat timp de șase ani: "Imobilizat ca un cadavru", perfect lucid și comunicând printr-un cod al mișcărilor ochilor .

Datorită consecințelor devastatoare ale sindromului de confinere, a fost descrisă în prezentarea în multe lucrări atât a cinematografiei, cât și a televiziunii.

statistică

Sindromul de confinere sau de captivitate este o boală frecventă proco. Deși prevalența nu este cunoscută exact, în 2009, 33 de cazuri au fost documentate și publicate, astfel încât unele studii estimează prevalența lor în <1 caz la 1.000.000 de persoane (Orphanet, 2012).

Deoarece există numeroase cazuri de sindrom de captivitate care nu sunt detectate sau care sunt greșit diagnosticate, este dificil de determinat numărul real al persoanelor care suferă sau au suferit acest tip de patologie în populația generală. Organizația Națională pentru Boli Rare, 2010).

În ceea ce privește sexul, afectează atât femeile cât și bărbații în mod egal și, în plus, poate afecta o persoană de orice vârstă, totuși aceasta este mai frecventă la adulții în vârstă din cauza stării ischemiei sau hemoragiei cerebrale (Organizația Națională pentru Bolile Rare, 2010 ).

Vârsta medie estimată pentru apariția sindromului blocat din cauze vasculare este de 56 de ani, în timp ce vârsta medie pentru starea lor datorată factorilor nevasculari este estimată în jur de 40 de ani (Collado-Vázquez și Carrillo, 2012).

Semne și simptome

Congresul american de medicină reabilitantă (1995) a definit Sindromul Blocat (LIS) ca o patologie caracterizată prin conservarea funcțiilor de conștiință și cognitivă, una pentru realizarea mișcărilor și comunicarea prin limbă (Fundația Brain, 2016).

În general, în majoritatea cazurilor sunt considerate 5 criterii care pot defini prezența sindromului de confinare (Centrul Național de Informare pentru Reabilitare, 2013):

• Tetraplegia sau tetrapareza
• Menținerea funcțiilor corticale superioare.
• Aphonia sau hipofonia severă.
• Abilitatea de a deschide ochii și de a efectua mișcări verticale.
• Utilizați mișcări ale ochilor și clipește ca mijloc de comunicare.

Cu toate acestea, în funcție de localizarea și severitatea leziunii, poate fi observată prezentarea mai multor alte semne și simptome (Luján-Ramos et al., 2011):

• Semne anticipative: dureri de cap, vertij, parestezii, hemipareză, diplopie.
• Conservarea stării de veghe și a conștiinței.
• Modificări ale motorului: tetraplegie, anartrie, diaplegia facială, rigiditate de rigiditate (postură anormală cu brațe și picioare extinse și cap și gât arcuite în spate).
• Semne oculare: paralizia conjugării bilaterale a mișcărilor oculare orizontale, menținerea mișcărilor mișcărilor verticale și mișcărilor oculare.
• Activitatea motrică rămasă: mișcări distal ale degetelor, mișcări faciale și linguale, flexiune a capului.
• Episoade involuntare: mângâiere, plâns, automatisme orale, printre altele.

În plus, în prezentarea sindromului de captivitate, se pot distinge două faze sau momente (Organizația Națională pentru Boli Rare, 2010):

• Faza inițială sau acută : prima fază se caracterizează prin anartra, afecțiuni respiratorii, paralizie musculară totală și episoade de pierdere a conștienței.
• Faza post-acută sau cronică : conștiența, funcția respiratorie și mișcările verticale ale ochilor sunt complet restaurate.

Tipuri de sindrom de captivitate sau sindrom blocat

Sindromul de captivitate a fost clasificat în funcție de diferite criterii: severitatea, evoluția și etiologia. În ciuda acestui fapt, etiologia și severitatea sunt, în general, factorii care ne oferă mai multe informații despre prognosticul pacientului în viitor (Sandoval și Mellado, 2000).

În funcție de severitate, unii autori, cum ar fi Bauer, au descris trei categorii pentru sindromul confesional (Brain Foundation, 2016):

• CLASIC CLASIC ÎNCHIS (Clasic LIS) : conservarea conștienței, paralizia musculară totală, cu excepția mișcărilor verticale ale ochilor și clipește.
• Sindromul complet blocat (LIS total sau total) : conservarea conștiinței, în absența comunicării lingvistice și a mișcărilor oculare. Paralizie motorie și musculară completă.
• Sindromul blocat incomplet (LIS incomplet) : conservarea conștienței, recuperarea unor mișcări voluntare și menținerea mișcărilor oculare.

În plus, în oricare dintre aceste tipuri, un pacient cu sindrom de captivitate poate prezenta două condiții:

• Sindromul de blocare sau blocarea temporară: se caracterizează printr-o îmbunătățire neurologică care poate fi completă în absența leziunilor cerebrale permanente (Orphanet, 2012).
• Sindromul Cloistered sau blocarea tranzitorie: nu există nici o îmbunătățire neurologică substanțială și este, de obicei, asociată cu prezența leziunilor cerebrale permanente și ireparabile (Orphanet, 2012).

cauze

În mod clasic, sindromul blocat apare ca o consecință a existenței leziunilor în trunchiul cerebral, ocluzie sau leziune a arterei vertebrale sau bazilare sau comprimarea pedunculilor cerebrale (Orphanet, 2012).

Multe dintre cazuri sunt produse într-un mod specific printr-o deteriorare a protuberanței (zona creierului). Proeminența are cantități de căi neuronale care leagă restul spațiilor creierului de măduva spinării (Organizația Națională pentru Bolile Rare, 2010).

Leziunile apar de obicei la nivelul căilor corticobulbare, corticospinal și corticopontin, motiv pentru care se dezvoltă paralizia musculară și anartria. În mod normal, căile somatosenzoriale și neuronale ascendente rămân intacte, astfel încât nivelurile de conștiință, ciclurile de trezire / somn și posibilitatea de stimulare externă sunt menținute (Samaniego, 2009, Riquelme Sepúlveda et al., 2011).

Factorii etiologici ai leziunilor cerebrale

În general, factorii etiologici sunt de obicei împărțiți în două categorii: evenimente vasculare și nevasculare.

La adulți și copii, principala cauză este tromboza de dans, care apare în 60% din cazuri (Sepúlveda et al., 2011).

Pe de altă parte, printre cauzele non-vasculare, cele mai frecvente sunt accidentele traumatice, datorită unei contuzii în zonele stem ale creierului (Sepúlveda et al., 2011).

În plus, este posibil ca dezvoltarea sindromului de enclamiento secundar tumorilor, encefalitei, sclerozei multiple, bolii Guillian Barré, sclerozei amiotrofice laterale sau myasthenia gravis, printre altele (Sepúlveda et al., 2011).

diagnostic

Diagnosticul acestei patologii se bazează atât pe observarea indicatorilor clinici, cât și pe utilizarea diferitelor teste diagnostice.

Adesea, mișcările oculare pot fi observate în mod spontan, iar dorința de a comunica prin aceasta poate fi, de asemenea, identificată de membrii familiei și îngrijitorii. Din aceste motive, este esențial să examinăm modificările mișcării ochilor ca răspuns la simple comenzi (Orphanet, 2012). pentru a face un diagnostic diferențial cu starea vegetativă sau cu conștiința minimă.

În plus, va fi esențial să se efectueze o examinare fizică pentru a confirma paralizia musculară și incapacitatea de a articula limba.

Pe de altă parte, utilizarea tehnicilor neuroimagistice funcționale permite detectarea localizării leziunilor cerebrale și examinarea semnelor de conștiință.

Unele dintre tehnicile folosite în diagnosticul sindromului de captivitate sau al sindromului blocat sunt (Organizația Națională pentru Bolile Rare, 2010):

• Imagistica prin rezonanță magnetică ( RMN ): acestea sunt de obicei folosite pentru a confirma leziunile cerebrale în zonele legate de sindromul de captivitate.
• Anangiografia cu rezonanță magnetică: utilizată pentru a identifica prezența posibilă a unui cheag de sânge sau a unui tromb în arterele care furnizează tulpina creierului.
• Electroencefalograma (EEG): utilizată pentru a măsura activitatea creierului, poate dezvălui, printre alte aspecte, prezența procesării semnalului în absența conștiinței explicite, a ciclurilor de veghe și de somn.
• Studii electromiografice și de conducere a nervilor: utilizate pentru a exclude prezența leziunilor la nivelul nervilor și mușchilor periferici.

tratament

În prezent, nu există nici un tratament pentru sindromul de captivitate, nici un protocol sau un curs standard de tratament (Institutul Național de Tulburări neurologice și accident vascular cerebral, 2007).

Tratamentul inițial în această patologie este îndreptat spre tratamentul cauzei etiologice a tulburării (Organizația Națională pentru Bolile Rare, 2010).

În primele etape va fi necesară utilizarea asistenței medicale de bază atât pentru a proteja viața pacientului, cât și pentru a controla posibilele complicații. De obicei, acestea necesită folosirea unor măsuri de respirație artificială sau hrănirea prin gastrostomie (hrănirea printr-un mic a fost introdus în stomac (Organizația Națională pentru Boli Rare, 2010).

Odată ce faza acută se termină, intervențiile terapeutice sunt orientate către recuperarea autonomă a funcției respiratorii, recuperarea de la înghițire și micția, independentă, dezvoltarea motilității degetelor capului și gâtului și, în sfârșit, stabilirea unui cod comunicativ prin mișcării ochilor (Orphanet, 2012).

Ulterior, tratamentul este îndreptat spre recuperarea mișcărilor voluntare. În unele cazuri, se realizează mișcarea degetelor, controlul înghițitului sau producerea unor sunete, în timp ce în altele controlul oricărei mișcări voluntare nu este realizat de Organizația Națională pentru Boli Rare, 2010).