Purpurie: simptome, cauze, tratament
Boala purpurie, cunoscută și sub numele de purpura trombocitopenică idiopatică (ITP), este o patologie de origine autoimună care se caracterizează prin prezența unei tulburări de trombocite.
Acesta este de obicei clasificat în cadrul tulburărilor hematologice. Este definită clinic prin prezența episoadelor de sângerare mucoasă și cutanată, menoragie, hemoragie persistentă datorată traumelor, pecete, purpură, vânătăi, gingivoragie, echimoze etc. (Raynard Ortiz, Jamart, Cambry, Borras și Mailan, 2009).
Originea purpurei trombocitopenice se găsește într-un proces autoimun care generează anticorpi diferiți împotriva trombocitelor și producerea acestora la nivelul medular (European Grouo pentru transplant de sânge și maduva, 2016).
Având în vedere suspiciunea clinică, este esențial să se efectueze diverse teste de laborator pentru a se confirma diagnosticul lor: numărul de sânge, analiza coagulării sângelui, biopsia tisulară, măduva aspirată etc. (Centrul Medical al Universității din Maryland, 2016).
În prezent, există mai multe abordări terapeutice pentru tratamentul bolii purpure: schimburi de plasmă, administrare de glucocorticoizi, antiagregante plachetare, splenectomie etc. (de la Rubia, Contreras și Río-Garma, 2011).
Caracteristicile bolii purpurii
Purpura trombocitopenică idiopatică (ITP) este o patologie autoimună caracterizată prin prezența trombocitopeniei care apare de obicei în timpul adolescenței (Raynard Oritiz, Jamart, Cambray, Borras și Mailan, 2009).
Este o patologie a cărei evoluție clinică de bază conduce la dezvoltarea de vânătăi și vânătăi, sângerări bruște sau bruște, printre alte semne (Clinica Mayo, 2016).
La un nivel specific, această patologie este definită ca un tip de trombocitopenie, adică o scădere anormală și patologică a nivelurilor trombocitelor (Institutul Național de Sănătate, 2016).
Trombocitele sunt celule care fac parte din materialul nostru din sânge. Funcția sa esențială este formarea de cheaguri și repararea vaselor de sânge care sunt rănite și / sau deteriorate (World Federation of Hemophilia, 2016).
Aceste celule sunt specializate în menținerea structurii și integrității vaselor de sânge ale organismului nostru și, în plus, ajută la prevenirea și controlul sângerării prin accelerarea coagulării (Organizația Națională pentru Tulburări Rare, 2016).
În condiții optime, este de așteptat să avem niveluri de trombocite între 150.000 și 400.000 / mc (Institutul Național de Sănătate, 2016).
Cu toate acestea, o cantitate mai mică de 150.000 poate provoca complicații medicale semnificative legate de sângerare și coagularea sângelui (Institutul Național de Sănătate, 2016).
Trombocitopenia sau trombocitopenia pot apărea din cauza diferiților factori (Institutul Național de Sănătate, 2016).
- Măduva osoasă nu produce suficientă trombocite.
- Trombocitele sunt distruse în sânge.
- Trombocitele sunt distruse în organe cum ar fi ficatul, splina.
În cazul purpurei trombocitopenice idiopatice, absența trombocitelor este asociată cu dezvoltarea proceselor autoimune patologice.
Din acest motiv, în momentele inițiale a fost cunoscută sub numele de boala lui Werlhof (European Grouo for Transplantation of Blood and Marrow, 2016).
Mai târziu, Paul Kznelson a publicat în 1916 primul raport în care se referea la o abordare terapeutică reușită pentru purpura trombocitopenică, splenectomia (rezecția chirurgicală a splinei) (European Grouo for Transplantation of Blood and Marrow, 2016).
Începând cu anul 1951, un grup de cercetători formați din Willaim, Harrington și Holigsworth a asociat caracteristicile acestei patologii cu o tulburare de origine autoimună (European Grouo for Transplantation of Blood and Marrow, 2016).
După cum am subliniat, această boală se numește purpură trombocitopenică idiopatică, deoarece în multe cazuri cauza ei etiologică nu este cunoscută (Fundația ITP, 2016).
În prezent, este mai corect să se utilizeze termenul de trombocitopenie imună, deoarece unele cazuri se datorează consumului de droguri, proceselor infecțioase, sarcinii, tulburărilor autoimune definite, printre alte afecțiuni medicale (Fundația ITP, 2016).
statistică
Analizele statistice indică faptul că purpura trombocitopenică prezintă o incidență de 1 caz la 25.600-50.000 de locuitori în populația generală în fiecare an (Godeau, 2009).
În Statele Unite, incidența acestei patologii este de obicei în jur de 3, 3 cazuri la 100 000 de locuitori la vârsta adultă în fiecare an. Pe de altă parte, prevalența atinge 9, 5 cazuri la 100.000 de persoane (Organizația Națională pentru Tulburări Rare, 2016).
Poate afecta orice persoană, deși are o rată de prevalență de 1, 3; 1, fiind mai frecventă la femei (Godeau, 2009).
Această boală poate apărea, de asemenea, în orice grup de vârstă, totuși, este mai frecvent ca manifestările sale inițiale să apară în stadiul infantil (Godeau, 2009).
Aproximativ 40% din cazurile diagnosticate corespund la pacienții cu vârsta mai mică de 10 ani. Prevalența este foarte mare în grupa de vârstă de la 2 la 4 ani (Organizația Națională pentru Tulburări Rare, 2016).
La populația pediatrică, purpura trombocitopenică plasează incidența anuală la aproximativ 5, 3 cazuri la 100.000 de copii (Organizația Națională pentru Tulburări Rare, 2016).
În cazul bărbaților, s-au identificat două vârfuri de vârstă. Ea afectează în special copiii sub 18 ani și persoanele în vârstă (Godeau, 2009).
Semne și simptome
Tinctura trombocitopenică este o patologie care este în principal legată de manifestările clinice cu caracter hemoragic (Martin Arnau, Turrado Rodríguez, Tartaglia, Bollo Rodríguez, Tarragona și Trias Folch, 2016).
Deși în unele cazuri nivelurile scăzute de trombocite apar ca o afecțiune asimptomatică, unele dintre semnele și simptomele cele mai asociate cu purpura trombocitopenică idiopatică includ (Raynard Ortiz, Jamart, Cambry, Borras și Mailan, 2009):
Sângerări cutanate și mucoase
Sângerarea recurentă și spontană este unul dintre semnele cardinale ale acestei patologii (Organizația Națională pentru Tulburări Rare, 2016).
Persoanele cu purpură trombocitopenică idiopatică prezintă un risc serios de sângerare spontană și de apariție a vânătăilor (European Grouo for Transplantation of Blood and Marrow, 2016).
Deși poate apărea în orice zonă, acest simptom este asociat mai mult cu sângerarea din gingii sau nas (Organizația Națională pentru Tulburări Rare, 2016).
De asemenea, este posibilă observarea materialului sanguin în deșeuri, cum ar fi urina (hematuria) și fecalele (Organizația Națională pentru Tulburări Rare, 2016).
În cazurile cele mai grave în care numărul trombocitelor este minim, persoanele afectate prezintă riscul de a suferi hemoragii fatale (hemoragie gastrointestinală, internă, intracraniană etc.) (European Grouo for Transplantation of Blood and Mull, 2016).
echimoze
În domeniul medical, ecimoza este termenul folosit de obicei pentru a se referi la prezența vânătăilor, cunoscută în mod obișnuit drept vânătăi (National Institutes of Health, 2016).
Aceste leziuni sunt definite ca o acumulare de sânge la nivel cutanat (National Institutes of Health, 2016).
Cauzele etiologice ale sângerării sub piele sunt foarte eterogene: leziuni și traumatisme, modificări ale sistemului imunitar, reacții alergice, tratamente medicale, îmbătrânirea pielii etc. (National Institutes of Health, 2016).
Aceștia pot lua diverse prezentări sau forme clinice, de la vânătăi definite și localizate la zonele afectate de piele mari (National Institutes of Health, 2016).
petesii
Petechiae sunt un tip de alterare asociată sângerării subcutanate (Guerrero Fernández, 2008).
La nivel vizual, petechiae sunt de obicei identificate ca un spot roșu, similar cu cel al sângelui. De obicei, acestea ating o prelungire de câțiva milimetri și rareori centimetri (Guerrero Fernández, 2008).
Apariția sa se datorează scăpării unei cantități reduse de sânge dintr-un vas capilar sau vascular situat sub straturile superficiale ale pielii (Guerrero Fernández, 2008).
Acest tip de constatare medicală, alături de altele, sunt de obicei indicatori ai unor patologii grave. Acestea pot indica o vasculită, trombocitopenie, proces infecțios etc. (Guerrero Fernández, 2008).
violet
Este o afecțiune a pielii caracterizată prin apariția leziunilor violet colorate în diferite locații ale pielii sau în zonele mucoase ale corpului (National Institutes of Health, 2016).
Ca și cele anterioare, acestea se datorează scurgeri de sânge sub straturile superficiale ale pielii. Se pare că prezintă o prelungire aproximativă de aproximativ 4 până la 10 mm (National Institutes of Health, 2016).
Când purpuriu ajunge la o amplitudine mai mare de 4 mm, ei se numesc petechiae și, dacă depășește un centimetru, se numește ecimoză (National Institutes of Health, 2016).
Gingivorregia
Acest termen este folosit pentru a se referi la episoadele hemoragice care apar brusc în gingii la nivel oral (Ara Goñi, Alcober Pérez, Olivera Pueyo, Lander Azcona, Gallego Llorens, Sanz Vélez, 1997).
Deși este de obicei o afecțiune foarte frecventă în cazul celor frecvent observate în serviciile medicale de urgență, uneori poate fi legată de patologii grave, cum ar fi carcinoamele (Ara Goñi, Alcober Pérez, Olivera Pueyo, Lander Azcona, Gallego Llorens, Sanz Vélez, 1997).
menoragie
Anomaliile în coagularea sângelui și episoadele de sângerare pot modifica ciclurile menstruale (Menorragia, 2015).
La femeile afectate de purpura trombocitopenică idiopatică, este posibilă observarea perioadelor menstruale definite prin sângerări grele și / sau de lungă durată (Menorragia, 2015).
Este o patologie care necesită tratament și intervenție medicală, deoarece poate provoca diverse complicații cum ar fi anemia sau episoade de durere acută (Menorragia, 2015).
epistaxis
Epistaxis este termenul medical folosit pentru a se referi la sângerările nazale (National Institutes for Health, 2015).
Deși sângerarea nazală poate apărea asociată cu o gamă largă de factori, cum ar fi traumatisme, răceli, rinită alergică etc. (National Institutes for Health, 2015). Este unul dintre cele mai frecvente simptome în purpura trombocitopenică.
Alte complicații
În plus față de semnele și simptomele descrise mai sus, pot apărea alte tipuri de manifestări mai grave care au pus în pericol supraviețuirea persoanelor afectate (Ruíz-Martínez, Sánchez-Jiménez, Bonilla-Aguilar, Martínez-Müller, González-Fernández, Martínez- Clemente, 2016).
Cele mai frecvente sunt hemoragii interne hemoragice sau hemoragii masive la nivelul sistemului nervos central (Ruíz-Martínez, Sánchez-Jiménez, Bonilla-Aguilar, Martínez-Müller, González-Fernández, Martínez-Clemente, 2016).
cauze
În majoritatea celor afectați, purpura trombocitopenică este asociată cu tulburări autoimune care provoacă distrugerea trombocitelor (Clinica Mayo, 2016).
Cercetarea în curs de desfășurare nu a fost încă capabilă să identifice cauza etiologică a acestui proces imunitar, de aceea se referă de obicei la o tulburare idiopatică (Clinica Mayo, 2016).
La alte persoane, dacă este posibilă asocierea cursului clinic al trombocitopeniei violetice cu anumiți factori de risc (Clinica Mayo, 2016):
- Sex : este o patologie de aproximativ trei ori mai frecventa la femei decat la barbati.
- Procesele infecțioase : în special la copii, un proces infecțios de origine virală este identificat de obicei înainte de dezvoltarea purpurii. Cele mai frecvente sunt oreionul, rujeola sau infecțiile respiratorii.
- Sarcina : este posibil ca, din cauza sarcinii, să apară o scădere semnificativă a nivelului plachetelor.
diagnostic
În prezența semnelor clinice și a simptomelor de suspiciune, este necesar să se efectueze o analiză a istoricului familial și individual și o examinare clinică completă (Godeau, 2009).
Testele de laborator vor fi esențiale: numărul de sânge, analiza coagulării sângelui, biopsia tisulară, aspirația spinală etc. (Centrul Medical al Universității din Maryland, 2016).
tratament
Cele mai frecvente abordări terapeutice în purpura trombocitopenică includ (Donahue, 2016):
- Administrarea de corticosteroizi : unele tipuri de corticosteroizi, cum ar fi prednison, pot crește concentrațiile de trombocite prin suprimarea activității sistemului imunitar.
- Administrarea imunoglobulinelor intravenoase : se utilizează ca tratament de urgență în caz de hemoragie severă sau procedură chirurgicală pentru a crește rapid trombocitele din sânge.
- Administrarea agoniștilor receptorilor de trombopoietină : unele medicamente, cum ar fi romiplostmi sau eltrombopag, ajută la prevenirea sângerărilor și a vânătăi.
- Administrarea imunosupresoarelor : inhibă activitatea sistemului imunitar pentru creșterea nivelului de trombocite. Unele dintre cele mai frecvente sunt rituximab, ciclofosfamina sau azatioprina.
- Antibiotice: utilizarea sa este limitată la cazurile în care este posibilă identificarea unei cauze etiologice asociate proceselor infecțioase.
- Chirurgie: la unii pacienți, specialiștii recomandă îndepărtarea splinei pentru îmbunătățirea simptomelor sau pentru creșterea numărului de trombocite.
