Brown Sequard Sindrom: Simptome, Cauze, Tratamente

Sindromul Brown Sequard ( SBS ) este o boală neurologică rară caracterizată prin prezența unei leziuni a măduvei spinării (Institutul Național de Tulburări neurologice și accident vascular cerebral, 2011).

La nivel clinic, acest sindrom este definit prin dezvoltarea de slăbiciune musculară, paralizie variabilă sau pierderea sensibilității în diferite zone ale corpului (Institutul Național de Tulburări neurologice și accident vascular cerebral, 2011).

Toate aceste caracteristici se datorează prezenței unei secțiuni incomplete sau hemisectării măduvei spinării, în special în regiunile cervicale (Vandenakker Albanese, 2014).

Cauzele etiologice ale sindromului Brown Sequard și rănile măduvei spinării, în general, tind să fie variate. Unele dintre cele mai frecvente sunt legate de formațiuni tumorale, traumatisme, procese ischemice, patologii infecțioase sau alte boli demielinizante, cum ar fi scleroza multiplă (Institutul Național de Tulburări neurologice și accident vascular cerebral, 2011).

Cel mai frecvent este faptul că acest sindrom este prezentat ca o continuare a traumatismului din măduva spinării (Bonilla Rivas, Martinez Argueta, Vargas Zapeda, Borjas Barahona și Rivera Corrales, 2014).

Având în vedere constatările clinice caracteristice legate de funcțiile motorii și senzoriale, este esențial să se efectueze teste de diagnosticare a imaginii pentru confirmarea și identificarea localizării leziunii măduvei spinării.

Prognosticul medical al persoanei afectate variază în funcție de timpul de întârziere a diagnosticului și de alegerea terapeutică (Padilla Vázquez et al., 2013). Cea mai obișnuită este folosirea unei abordări chirurgicale de reparare.

Caracteristicile sindromului Brown Sequard

Sindromul Brown Sequard este un tip de patologie neurologică caracterizată printr-o hemocitare a măduvei spinării (Leven, Sadr, William și Aibinder, 2013).

Cea mai comună este că apare ca rezultat al traumei sau al creșterii tumorii la nivelul medular. Aceste evenimente cauzează o modificare senzorială, proprioceptivă și diverse anomalii legate de slăbiciunea musculară și paralizia (Leven, Sadr, William și Aibinder, 2013).

Sistemul nervos al ființei umane este împărțit clasic în două secțiuni fundamentale, sistemul nervos central (CNS) și sistemul nervos periferic (SNP) (Redolar, 2014).

Sistemul nervos central este constituit din diverse structuri nervoase, printre care creierul, cerebelul și măduva spinării (Redolar, 2014):

La rândul său, sistemul nervos periferic este format din ganglioni și setul de terminale nervoase craniene și spinale (Redolar, 2014).

Măduva spinării este o parte fundamentală a sistemului nostru nervos. La nivel vizual, aceasta este structura care este cuprinsă în vertebre și se distinge ca un fir albicos lung (National Institutes of Health, 2016).

Funcția esențială a acestei structuri se bazează pe recepționarea și transmisia informațiilor senzoriale și motorii între diferitele regiuni ale corpului și centrele creierului, prin toate terminalele nervoase care decurg din ea (National Institutes of Health, 2016).

În ceea ce privește diferitele părți ale coloanei vertebrale în care este conținută și tipul de nervi spinali care ies din ea, putem identifica mai multe secțiuni (Instituto Químico Biológico, 2016):

Cervical : Terminalele nervoase apar din zona superioară a măduvei spinării și sunt responsabile de transmiterea bidirecțională a informațiilor senzoriale și motorii din diferite zone ale corpului. În esență, diafragma, extremitățile superioare și gâtul.
Thoracic : terminațiile nervoase se nasc într-o secțiune inferioară celei cervicale, în zona toracică. Aceștia sunt responsabili de transmiterea bidirecțională a informațiilor senzoriale și motorii ale trunchiului, o parte a extremităților superioare și zonele superioare ale spatelui.
Lombar : terminațiile nervoase se nasc într-o secțiune inferioară la nivelul toracic, în zona lombară. Aceștia sunt responsabili de transmiterea bidirecțională a informațiilor senzoriale și motorii ale secțiunilor medii ale corpului, șoldului și extremităților inferioare.
Sacra : terminațiile nervoase se naște într-o secțiune inferioară lombarei, în zona vertebrală pe care o va lua. Aceștia sunt responsabili de transmiterea bidirecțională a informațiilor senzoriale și motorii de la picioare, călcâi și alte zone ale extremităților inferioare.
Coccigea : terminările nervoase se nasc într-o secțiune inferioară a regiunii sacre, în zona vertebrală coccisală. Acestea sunt responsabile de transmiterea bidirecțională a informațiilor senzoriale și motorii din zonele anusului și ale coccisului sau ale regiunilor adiacente.

Atunci când apare o vătămare în oricare dintre aceste diviziuni, transmiterea informațiilor din regiunea afectată și toate secțiunile de sub ea vor fi pierdute.

În cazul sindromului Brown Sequard, caracteristicile sale clinice se datorează unei secțiuni parțiale a măduvei spinării (Lim, Wong, Lo și Lim, 2003).

O hemiacecție medulară este de obicei definită în majoritatea cazurilor prin pierderea funcției motorii și senzoriale în diferite zone ale corpului (Bonilla Rivas, Martinez Argueta, Vargas Zapeda, Borjas Barahona și Rivera Corrales, 2014).

Acest sindrom a fost descris pentru prima dată în 1849 de cercetătorul Edouard Brown-Sequard (Leven, Sadr, William și Aibinder, 2013).

Aceste prime descrieri se referă la o hemisecție medulară care rezultă dintr-o rănire cu o armă de tăiere (Padilla Vázquez et al., 2013).

Caracteristicile clinice ale pacientului includ pierderea sensibilității superficiale, propriocepție, pierderea sensibilității la durere și temperatură sub leziune și hemiplegia ipsilaterală (Padilla Vázquez et al., 2013).

Este o patologie frecventă?

Sindromul Brown Sequard este o tulburare neurologică rară în populația generală (Institutul Național de Tulburări neurologice și Accident vascular cerebral, 2011).

Studiile epidemiologice își plasează incidența la 2% din totalul leziunilor traumatice localizate în măduva spinării (Organizația Națională pentru Tulburări Rare, 2016).

Incidența anuală a sindromului Brown Sequard nu depășește 30 sau 40 de cazuri pe milion în întreaga lume (Organizația Națională pentru Tulburări Rare, 2016).

În Statele Unite, nu există un registru național al numărului de leziuni traumatice și netraumatice ale măduvei spinării tratate în serviciile medicale de urgență, astfel încât incidența reală a sindromului Brown Sequard nu este cunoscută cu precizie (Vandenakker Albanese, 2014).

Se estimează că 12.000 de cazuri noi de leziuni traumatice sunt identificate pe an, ceea ce înseamnă că acest sindrom poate reprezenta între 2 și 4% din total (Vandenakker Albanese, 2014).

Se crede că poate afecta circa 273 000 pe întregul teritoriu al SUA (Vandenakker Albanese, 2014).

Analizele demografice indică faptul că este mai răspândită la femei decât la bărbați. În plus, este de obicei asociat cu grupa de vârstă cuprinsă între 16 și 30 de ani (Vandenakker Albanese, 2014).

Cu toate acestea, vârsta medie a persoanelor cu sindrom Brown Sequard este de obicei de 40 de ani (Vandenakker Albanese, 2014).

Semne și simptome

Semnele și simptomele secundare cauzate de leziunile spinale sau de hemilizii vor varia în funcție de înălțimea leziunii și, prin urmare, de zonele afectate.

La un nivel general, toate au tendința de a genera într-o măsură mai mare sau mai mică unele dintre următoarele modificări:

Sensibilitate perceptivă

Pierderea sau scăderea sensibilității (hipoestezie-anestezie) afectează de obicei senzațiile superficiale, durerea și temperatura (Padilla Vázquez et al., 2013).

Prezentarea clasică a acestei stări medicale este legată de pierderea contralaterală (partea opusă leziunii măduvei spinării) a sensibilității la durere (hipoalgezie) și a temperaturii în regiunile corpului inferioare celor inervate de regiunea medulară afectată (Villareal Reyna, 2016) .

De asemenea, o pierdere de sensibilitate la stimulii vibrativi poate fi identificată la nivelul ipsilateral (aceeași parte a leziunii măduvei spinării) (Villareal Reyna, 2016).

propriocepție

Propriocepția se referă la capacitatea corpului nostru de a se informa permanent despre poziția tuturor membrilor săi.

Acest sens ne permite să reglementem direcția acțiunilor noastre, amplitudinea mișcărilor sau emisia reacțiilor automate.

În cazul sindromului Brown Sequard, poate fi identificată disfuncția sistemului proprioceptiv (Bonilla Rivas, Martinez Argueta, Vargas Zapeda, Borjas Barahona și Rivera Corrales, 2014).

Slăbiciune și paralizie

Sindromul Brown Sequard conduce de obicei la o pierdere semnificativă a funcției motorii la nivel ipsilateral (Padilla Vázquez et al., 2013).

În majoritatea cazurilor, se poate identifica hemipareza (reducerea capacității motorii) sau hemiplegia (paralizia completă) a unuia dintre jumătățile corpore.

Paralizia musculară este de obicei însoțită de alte tipuri de complicații (Organizația Națională pentru Tulburări Rare, 2016):

Pierderea controlului vezicii urinare.
Pierderea controlului intestinal.
Atrofia și degenerarea musculară.
Pierderea capacității de a merge sau a adopta posturi.
Funcționarea dependenței

Care este cursul clinic?

Sindromul Brow Sequard debutează, de obicei, într-o bună parte din cazuri, cu unele simptome inițiale (Padilla Vázquez et al., 2013):

Dureri de gât
Paresthesias în brațe și picioare.
Dificultatea de mobilitate în diferiți membri.

Ulterior, imaginea clinică evoluează spre dezvoltarea anomaliilor senzoriale și a paraliziei musculare.

cauze

Leziunile măduvei spinării pot fi rezultatul mai multor factori patologici sau condiții medicale.

Adesea, sindromul Brown Sequard este rezultatul unui tip de leziuni traumatice care afectează zonele situate pe teritoriul coloanei vertebrale sau gâtului (Organizația Națională pentru Tulburări Rare, 2016).

Cea mai frecventă cauză este adesea asociată cu mecanisme de penetrare, cum ar fi răni de glonț sau cuțit, fracturi, dislocări sau căderi (Vandenakker Albanese, 2014).

Unele cauze spitalicești pot fi de asemenea identificate, cum ar fi accidentele chirurgicale sau leziunile datorate îndepărtării unui cateter de drenaj pentru lichidul cefalorahidian (Vandenakker Albanese, 2014).

Leziunile traumatice pot implica vânătăi închise sau leziuni de compresiune mecanică (Vandenakker Albanese, 2014).

În final, printre factorii etiologici non-traumatici se numără (Vandenakker Albanese, 2014): procesele tumorale primare sau metastatice, scleroza multiplă, discul herniat, mielita transversală, radiația, hematomul epidural, manipularea chiropractică, hemoragiile, ischemia, sifilisul, herpes simplex, meningită, osificare, tuberculoză, consum de droguri etc.

diagnostic

Suspiciunea diagnostică a sindromului Brown Sequard se bazează pe constatările clinice. Este esențial să se identifice anomaliile senzoriale și diferitele modificări legate de slăbiciunea musculară și paralizia.

Este esențial să se analizeze istoricul medical individual și de familie, precum și motivul pentru admiterea la serviciile medicale de urgență.

Ulterior, pentru a confirma prezența leziunilor măduvei spinării, este esențial să efectuați diferite teste de imagistică.

Imagistica prin rezonanță magnetică este, de obicei, tehnica clasică utilizată pentru evaluarea pacienților cu sindrom de Sequard suspectat. Această tehnică permite localizarea leziunii măduvei spinării (Gaillard et al., 2016).

În plus, unul dintre punctele centrale ale diagnosticului este identificarea cauzei etiologice, fie că este vorba despre un eveniment traumatic, vascular, neurologic, infecțios etc.

Diagnosticul precoce și precis permite controlul complicațiilor medicale secundare și dezvoltarea de sechele funcționale permanente.

Există un tratament?

Nu există nici o abordare terapeutică sau terapeutică concepută special pentru sindromul Brow Sequard (Organizația Națională pentru Tulburări Rare, 2016).

Intervenția și profesioniștii din domeniul medical variază în mod semnificativ în fiecare caz (Enciclopedia Gale de Tulburări neurologice, 2005).

În general, abordarea terapeutică se bazează pe imobilizarea pacientului pentru a preveni deteriorarea măduvei spinării și reparația chirurgicală (Encapsulation of Neurological Disorders, 2005).

Controlul simptomatologic necesită, de obicei, administrarea diferitelor medicamente, cum ar fi analgezicele și corticosteroizii (Gale Encyclopedia of Neurological Disorders, 2005).

De asemenea, pentru tratamentul paraliziei și slăbiciunii este esențial ca terapia fizică să înceapă imediat, pentru a menține tonusul și forța musculară (Enciclopedia Gale de Tulburări neurologice, 2005).

Poate fi necesar să se utilizeze dispozitive de mobilitate, cum ar fi scaune cu rotile sau alte dispozitive ortopedice (Gale Enciclopedia of Neurological Disorders, 2005).

Programele de reabilitare profesională destinate restabilirii independenței funcționale a persoanei afectate sunt, de asemenea, utilizate în mod obișnuit (Enciclopedia Galelor de Tulburări neurologice, 2005).

Care este prognosticul medical?

Odată ce cauza etiologică a acestui sindrom a fost tratată, prognosticul și recuperarea sunt de obicei bune.

Mai mult de jumătate dintre cei afectați își recuperează abilitățile motorii în primul an, obținând primele avansuri la una sau două luni după accident (Vandenakker Albanese, 2014).

Între 3 și 6 luni mai târziu, recuperarea tinde să progreseze încet, ajungând la doi ani (Vandenakker Albanese, 2014).

Cursul obișnuit de recuperare urmărește următorul model (Vandenakker Albanese, 2014):