Limbă encefalită: simptome, tipuri și cauze

Encefalita encefalică este o boală care apare ca urmare a unei inflamații a creierului care se caracterizează, de obicei, prin compromisuri subacute de memorie, simptome psihiatrice și convulsii.

Această patologie apare datorită implicării regiunii mediale a lobilor temporali. În special, inflamația cerebrală pare să fie efectuată pe hipocampus, fapt care se traduce în multiple eșecuri ale funcției mnesice.

Encefalita lingvistică poate fi cauzată de două condiții principale: infecții și tulburări autoimune. În ceea ce privește acest ultim factor, au fost descrise două tipuri principale: encefalita limbică paraneoplazică și encefalita limbică non-paraneoplazică.

Dintre toate tipurile, encefalita limbică paraneoplastică pare a fi cea mai răspândită. Prezentarea clinică a acestei patologii se caracterizează prin încorporarea manifestărilor cognitive și neuropsihiatrice (modificări ale dispoziției, iritabilitate, anxietate, depresie, dezorientare, halucinații și modificări comportamentale).

În acest articol revedem principalele caracteristici ale acestei boli. Diferitele tipuri de encefalită limbică sunt explicate și sunt discutate factorii care pot determina apariția acestei entități clinice neurologice.

Caracteristicile encefalitei limbic

Encefalita encefalică (EL) este o entitate neurologică clinică descrisă pentru prima dată în anul 1960 de către Brierly și colegii săi.

Stabilirea diagnosticului acestei patologii a fost efectuată prin descrierea a trei cazuri de pacienți cu encefalită subacută care au prezentat o implicare predominantă în regiunea limbic.

Cu toate acestea, nomenclatorul encefalitelor limbice cu care aceste condiții sunt cunoscute astăzi a fost adjudecat de Corsellis și colaboratorii săi, trei ani mai târziu, din descrierea patologiei.

Principalele caracteristici clinice ale EL sunt pierderea subacută a memoriei pe termen scurt, dezvoltarea unui sindrom de demență și afectarea inflamatorie a substanței cenușii limbice în asociere cu carcinomul bronșic.

Interesul față de EL a cunoscut o creștere puternică în ultimii ani, ceea ce a permis stabilirea unei imagini clinice mai detaliate.

În acest sens, în prezent, diferite cercetări științifice au convenit că principalele modificări ale acestei patologii sunt:

1. Tulburări cognitive, în special în memoria pe termen scurt.
2. Starea crizelor convulsive.
3. Stare de confuzie generalizată.
4. Starea tulburărilor de somn și a tulburărilor psihiatrice de diferite tipuri, cum ar fi depresia, iritabilitatea sau halucinațiile.

Cu toate acestea, din aceste principale simptome ale EL, singura constatare clinică care este caracteristică entității este dezvoltarea sub-acută a deficitului de memorie pe termen scurt.

Tipuri de encefalită limbică

Encefalita este un grup de boli care apar datorită inflamației creierului. Acestea sunt patologii destul de frecvente în anumite regiuni ale lumii care pot fi cauzate de diferiți factori.

În cazul encefalitei limbice, au fost stabilite două categorii principale: EL determinată de factorii infecțioși și EL cauzată de elementele autoimune.

Lungimea encefalită infecțioasă poate fi cauzată de un spectru larg de organisme virale, bacteriene și fungice care afectează regiunile cerebrale ale corpului.

Pe de altă parte, encefalitele limbice autoimune sunt afecțiuni generate de inflamația sistemului nervos central inițial provocată de interacțiunea autoanticorpilor. Apoi, principalele caracteristici ale fiecăruia dintre ele sunt revizuite.

Infecțioasă encefalită limbică

Atât infecțiile generale ale sistemului nervos central, cât și encefalita limbică pot fi cauzate de o mare varietate de germeni virali, bacterieni și fungali. De fapt, etiologia virală este cea mai frecventă dintre encefalită.

Cu toate acestea, printre toți factorii virale există unul care este deosebit de important în cazul EL, virusul herpes simplex de tip 1 (HSV-1). Acest germen este cauza cea mai frecventă implicată nu numai a encefalitei virale în general, ci și a EL.

În mod specific, mai multe studii indică faptul că 70% din cazurile EL infecțioase sunt cauzate de HSV-1. În special, acest germen joacă un rol extrem de important în dezvoltarea encefalitei limbicale infecțioase la subiecții imunocompetenți.

În contrast, la persoanele imunocompromise, în special persoanele care suferă de virusul imunodeficienței umane (HIV) sau subiecții care au suferit transplant de măduvă osoasă, pot prezenta o etiologie mai variată a encefalitei limbice.

În aceste cazuri, EL infecțioasă poate fi cauzată și de virusul herpes simplex de tip 2 (HSV-2) și virusurile herpetice umane 6 și 7, nici unul dintre ele fiind mult mai răspândit decât restul.

Indiferent de germenul implicat în etiologia patologiei, encefalita limbic infecțioasă se caracterizează printr-o serie de manifestări comune. Acestea sunt:

1. Prezentarea subacută a crizelor.

2. Experimentarea frecventă a creșterii temperaturii corpului sau a febrei.

3. Pierderea memoriei și confuzia.

De asemenea, EL infecțioși se caracterizează printr-o progresie ușor mai rapidă a simptomelor decât celelalte tipuri de encefalită limbică. Acest fapt provoacă experimentarea unei deteriorări rapide și progresive.

La momentul stabilirii prezenței acestei patologii, apar doi factori principali: patogeneza infecției și procedura de diagnosticare.

Patogeneza infecției

Patogenia infecției, în cazul infecției primare, depinde în principal de contactul direct al membranelor mucoase sau a pielii rănite cu picături provenite din tractul respirator.

În mod specific, patogeneza infecției depinde de contactul cu mucoasa orală în cazul infecției cu HSV-1 sau de contactul cu mucoasa genitală în cazul HSV.2.

Odată ce contactul infecțios a fost efectuat, virusul este transportat prin căile neuronale către ganglionul nervos. În special, se pare că virușii sunt transportați la nodurile din rădăcinile dorsale, unde rămân latente.

Cea mai comună este că la adulți, cazurile de encefalită de herpes apar secundar unei reactivări a bolii. Adică, virusul rămâne latente în ganglionul nervului trigeminal până când se răspândește intracranial.

Virusul se deplasează de-a lungul meningealului nervului trigeminal de-a lungul leptomeningului și, astfel, ajunge la neuronii regiunii limbice a cortexului, unde generează atrofie și degenerarea creierului.

Procedura de diagnosticare

Procedura de diagnosticare care trebuie efectuată pentru stabilirea prezenței EL infecțioase este amplificarea genomului HSV prin reacția în lanț a polimerazei (PCR) într-o probă de lichid cefalorahidian (CSF).

Specificitatea și sensibilitatea PCR și CSF este foarte mare, ratele de raportare fiind de 94%, respectiv 98%. Cu toate acestea, acest test medical poate include și unele dezavantaje.

De fapt, testul de amplificare a genomului HSV poate fi negativ în primele 72 de ore de simptome și după 10 zile de la debutul patologiei, astfel încât factorul de timp joacă un rol important în diagnosticul acestei patologii.

Pe de altă parte, alte teste de diagnostic utilizate frecvent în EL infecțios sunt imagistica prin rezonanță magnetică. Acest test permite observarea modificărilor cerebrale în 90% din cazurile de subiecți cu encefalită limbică cauzată de HSV-1.

Mai precis, RMN prezintă, de obicei, leziuni hiper-intense în secvențe potențiale care au ca rezultat edeme, hemoragii sau necroze în regiunea inferio-medială a lobilor temporali. De asemenea, suprafața orbitală a lobilor frontali și cortexul insultător poate fi, de asemenea, compromisă.

Autoimună encefalită limbic

Encefalita limbică autoimună este o tulburare cauzată de inflamația sistemului nervos central datorită unei interacțiuni cu autoanticorpi. Aceste autoanticorpi sunt prezente în CSF sau în ser și interacționează cu antigene neuronale specifice.

Encefalita limbică autoimună a fost descrisă în anii 80 și 90 ai secolului trecut, când prezența anticorpilor împotriva antigenelor neuronale exprimați de o tumoare a fost demonstrată în serul subiecților cu sindrom neurologic și o tumoare periferică.

Astfel, acest tip de EL dezvăluie asocierea dintre encefalita limbică și tumori, fapt care a fost deja postulat cu ani în urmă, când Corsellis și colegii săi au descris boala encefalitei limbice.

În mod specific, în EL autoimun, autoanticorpii acționează asupra a două categorii principale de antigene: antigene intracelulare și antigene cu membrană celulară.

Răspunsul imun împotriva antigenelor intracelulare este de obicei asociat cu mecanismele citotoxice ale celulelor T și un răspuns limitat la tratamentul imunomodulator. În contrast, răspunsul împotriva antigenelor membranare este măsurat prin anticorpi și răspunde în mod satisfăcător tratamentului.

Pe de altă parte, investigațiile multiple efectuate pe acest tip de EL au permis stabilirea a doi anticorpi principali care ar conduce la dezvoltarea patologiei: anticorpi onconeuronali și autoanticorpi neuronali.

Această clasificare a anticorpilor a condus la descrierea a două encefalite limbic autoimune diferite: paraneoplazice și non-paraneoplastice.

Encefalita limbică paraneoplastică

Encefalita limbică paraneoplazică se caracterizează prin exprimarea antigenelor de către neoplasmele din afara sistemului nervos central care se exprimă prin coincidență de către celulele neuronale.

Datorită acestei interacțiuni, răspunsul imun efectuează o producție de anticorpi care vizează tumora și situsurile specifice din creier.

Pentru a stabili prezența acestui tip de EL, este mai întâi necesar să respingem etiologia virală a afecțiunii. Ulterior, este necesar să se stabilească dacă imaginea este paraneoplazică sau nu (detectarea unei tumori implicată).

Majoritatea cazurilor de encefalită limbică autoimună se caracterizează prin faptul că este paraneoplastică. Aproximativ, între 60 și 70% din cazuri sunt. În aceste cazuri, imaginea neurologică precede detectarea tumorii.

În general, tumorile care sunt asociate cel mai frecvent cu encefalita limbică paraneoplazică sunt carcinomul pulmonar (în 50% din cazuri), tumori testiculare (în 20%), carcinom mamar (la 8%), %) și limfom non-Hodgkin.

Pe de altă parte, antigenele membranare care sunt asociate de obicei cu acest tip de EL sunt:

1. Anti-NMDA : este un receptor de membrană celulară care îndeplinește funcții în transmisia sinaptică și plasticitatea neuronală a creierului. În aceste cazuri, subiectul prezintă de obicei dureri de cap, febră, agitație, halucinații, manie, convulsii, deteriorarea conștiinței, mutismul și catatonia.

2. Anti-AMPA : este un subtip de receptor de glutamat care modulează transmisia neuronală excitantă. Această entitate afectează în principal femeile în vârstă, este de obicei asociată cu carcinomul de sân și, de obicei, generează confuzie, pierderea memoriei, modificări ale comportamentului și, în unele cazuri, convulsii.

3. Anti-GABAB-R : constă într-un receptor GABA care este responsabil pentru modularea inhibării sinaptice a creierului. Aceste cazuri sunt de obicei asociate cu tumori și generează o imagine clinică caracterizată prin convulsii și simptome clasice ale EL.
4. Encefalita encefalică nu este paraneoplastică.

Neparareoplastica EL este caracterizată de starea unei imagini clinice și a unei afecțiuni neuronale tipice encefalitei limbice, în care nu există tumori care stau la baza patologiei.

În aceste cazuri, encefalita limbică este de obicei cauzată de anti-antigeni din complexul de canale de potasiu dependente de tensiune sau de antigeni de decarboxilază a acidului glutamic.

În ceea ce privește anti-antigenele complexului canal de potasiu dependent de tensiune, s-a arătat că anticorpul este îndreptat împotriva proteinei asociate cu canalele menționate.

În acest sens, proteina implicată în encefalita limbică ar fi proteina LG / 1. Subiecții cu acest tip de EL prezintă, de obicei, triada clasică de simptome caracterizate prin: pierderea memoriei, confuzie și convulsii.

În cazul decarboxilazei acido-glutamice (GAD), această enzimă intracelulară care este responsabilă pentru transmiterea glutamatului neurotransmitator excitator în neurotransmițătorul inhibitor GABA este afectată.

Acești anticorpi sunt de obicei prezenți în alte patologii dincolo de EL, cum ar fi sindromul persoanei rigide, ataxia cerebelară sau epilepsia lobului temporal.