Sindromul Lennox-Gastaut: Simptome, Cauze, Tratament

Sindromul Lennox-Gastaut ( SLG ) este un tip de epilepsie cu o severitate enormă asociată vârstei. Se caracterizează prin rezistența sa la tratamentele farmacologice și prin varietatea dizabilităților pe care le provoacă (Valdivia Álvarez și Marreno Martínez, 2012).

Este o tulburare care se manifestă de obicei în copilărie, cu un început între 3 și 5 ani. Pana la 6% din toti copiii cu epilepsie pot suferi (David, García si Meneses, 2014).

La nivel clinic, acest sindrom este definit de apariția crizelor tonice, tonico-clonice sau mioclonice care sunt însoțite de un grad variabil de dizabilități intelectuale (Rey, Encabo, Pizarro, San Martín și López-Timoneda, 2015).

Originea etiologică a sindromului Lennox-Gastaut poate fi asociată mai multor factori, printre care: modificări genetice, patologii neurococitare, accidente cerebrovasculare, procese infecțioase la nivelul creierului sau traumatisme cranio-encefalice, printre altele (David, García și Meneses, 2014).

Având în vedere suspiciunea unei patologii epileptice, diagnosticul acestui sindrom se bazează în principal pe analiza crizelor și înregistrărilor electroencefalografice (EGG) (Campos Castelló, 2007).

În prezent, nu a fost identificat un tratament eficient pentru sindromul Lennox-Gastaut (Fernández, Serrano, Solarte, Cornejo, 2015).

De obicei, se utilizează unele abordări terapeutice, cum ar fi administrarea de medicamente antiepileptice de nouă generație, prescrierea unei diete ketogenice, stimularea nervului vag, intervenția paliativă sau intervenția chirurgicală (Kim, Kim, Lee, Heo, Kim și kang, 2015).

Caracteristicile sindromului Lennox-Gastaut

Sindromul Lennox-Gastaut ( SLG ) este o formă de epilepsie în copilărie. Prezintă un curs clinic serios definit de dezvoltarea crizelor multiple și a dizabilităților intelectuale variabile (Centrul Național pentru Dezvoltarea Științelor Transferale, 2016).

Epilepsia poate fi definită ca o tulburare neurologică caracterizată prin prezența episoadelor succesive sau recurente numite convulsii sau crize epileptice (Fernández-Suárez și colab., 2015).

Este un tip de boală cu o prevalență uriașă la nivel mondial. Organizația Mondială a Sănătății (2016) a raportat peste 50 de milioane de cazuri în întreaga lume.

Are originea în prezența modificărilor funcționale sau structurale ale sistemului nervos (SN). În plus, poate afecta pe oricine, indiferent de vârstă sau sex.

La copii, epilepsia este o tulburare frecventă cu manifestări clinice eterogene și foarte asociată cu dezvoltarea biologică și cu vârsta (López, Varela și Marca, 2013).

Deși se poate distinge o mare varietate de forme de epilepsie în copilărie, toate acestea prezintă de obicei un factor comun: predispoziția de a suferi de o criză cu o frecvență înaltă (López, Varela și Marca, 2013).

Ei au un prognostic medical foarte eterogen, diferite patologii asociate și un răspuns extrem de diferențiat față de abordările terapeutice (López, Varela și Marca, 2013).

În acest sens, există un grup redus de sindroame și forme epileptice care prezintă un model refractar sau rezistente la medicamente antiepileptice (López, Varela și Marca, 2013).

Unul dintre aceste grupuri de boli corespunde encefalopatiei epileptice, unde sindromul Lennox-Gastaut este de obicei clasificat (López, Varela și Marca, 2013).

Termenul encefalopatie epileptică se referă la un număr mare de afecțiuni grave convulsive care tind să înceapă cursul clinic în primele etape ale vieții (primele zile ale vieții sau copilăriei timpurii) (Aviña Fierro și Hernández Aviña, 2007).

Aceste sindroame tind să progreseze către forme de epilepsii netratabile, cu o dezvoltare simptomatică gravă. În majoritatea cazurilor, au un rezultat fatal (Aviña Fierro și Hernández Aviña, 2007).

Primele descrieri ale acestui sindrom în 1950 corespund cercetătorilor Lennox și Davis (Valdivia Álvarez și Marreno Martínez, 2012).

Datorită dezvoltării electroencefalografiei (EGG), acești autori au reușit să stabilească o asociere între activitatea neuronală și manifestările clinice ale pacienților examinați (Oller-Durela, 1972).

Ani mai târziu, Gastaut (1966) și alți cercetători au completat descrierea clinică a acestei patologii (Valdivia Álvarez și Marreno Martínez, 2012).

Gastaut a reușit să descrie cursul clinic al unei serii de 100 de cazuri diferite. Cu toate acestea, Niedermeyer (1969) a introdus definitiv numele acestei patologii în domeniul medical și experimental (David, García și Meneses, 2014)

Inițial, Clasificarea Internațională a Epilepsiei a considerat sindromul Lennox-Gastaut ca un tip de epilepsie generalizată cu caracter criptogen sau asimptomatic (Herranz, Casas-Fernández, Campistol, Campos-Castelló, Rufo-Campos, Torres, Falcón și de Rosendo, 2010).

Cele mai actuale definiții, cum ar fi cele propuse de Liga Centrală a Epilepsiei, se referă la sindromul Lennox-Gastaut ca formă de epilepsie primară, generalizată și de exprimare clinică catastrofică sau foarte gravă (Herranz et al., 2010).

statistică

Sindromul Lennox-Gastaut este considerat unul dintre cele mai grave tipuri sau forme de epilepsie la copii (Valdivia Álvarez și Marreno Martínez, 2012).

Această afecțiune reprezintă, de obicei, cauza a aproximativ 2-5% din totalul epilepsiilor pediatrice sau pediatrice (Fundația Epilepsie, 2016).

Deși se poate dezvolta în orice grup de vârstă, debutul tipic este cuprins între 3 și 5 ani (David, García și Meneses, 2014).

În Statele Unite, studiile epidemiologice estimează prevalența sindromului Lennox-Gastaut la aproximativ 14.500-18.500 copii sub vârsta de 18 ani (Fundația Lennox-Gastaut, 2016).

Este de obicei o boală mai frecventă la copii (0, 1 la 1000 persoane) decât la fete (0, 02 la 1.000 de persoane) (Cherian, 2016).

În ceea ce privește caracteristicile clinice, aproximativ 90% din cei diagnosticați cu sindromul Lennox-Gastaut suferă de la un anumit tip de dizabilitate sau întârziere intelectuală de la începutul bolii (Valdivia Álvarez și Marreno Martínez, 2012).

În plus, mai mult de 80% suferă cronic din cauza diferitelor forme de crize (Valdivia Álvarez și Marreno Martínez, 2012).

Analiza cauzelor sindromului Lennox-Gastaut arată că aproximativ 30% din totalul cazurilor prezintă o etiologie identificată, fără incidente neurologice anterioare. În timp ce 60% au tulburări neurologice asociate (Rey, Encabo, Pizarro, San Martín și López-Timoneda, 2015).

Semne și simptome

Sindromul Lennox-Gastaut se caracterizează prin trei constatări fundamentale: modelul electroencefalografic cu valuri lente, convulsii și dizabilități intelectuale variabile (Fernández Echávez, Serrano Tabare, Solarte Mila și Cornejo Ochoa, 2015).

Modelul electroencefalografic

În plus față de activitatea biochimică, modelele electrice sunt fundamentale pentru funcționarea creierului.

Activitatea electrică este una dintre cele mai rapide și mai eficiente forme de comunicare între componentele neuronale ale sistemului nostru nervos.

La nivel global, putem identifica grupuri de neuroni care tind să activeze în mod coordonat și sincron într-o stare de odihnă sau înainte de executarea unui anumit tip de sarcină specifică.

Această coordonare tinde să fie descrisă ca modele de unde electrice cu o amplitudine mai mare sau mai mică, în funcție de activitatea pe care o desfășurăm sau de zonele creierului implicate.

Există diferite tipuri de valuri ale creierului: Delta, Theta, Alpha, Beta, clasificate în jurul frecvenței, lentă sau rapidă.

În cazul sindromului Lennox-Gastaut, activitatea creierului tinde să devină dezorganizată și asincronă, dând naștere unor modele persistente de valuri lente, tipice fazelor de somn.

Autori ca Díaz Negrillo, Martín del Valle și González Salaices, Prieto Jurczynska și Carneado Ruiz (2011) definesc aceste modele ca o activitate electroencefalografică intercitică a valurilor lente generalizate de 1, 5 până la 2, 5 Hz în timpul fazei de veghe și o activitate rapidă și ritmic în timpul fazei de somn.

Convulsive convulsii

Activitatea electrică neuronală anormală în sindromul Lennox-Gastaut conduce la apariția crizelor, tipice pentru formele medicale epileptice.

Un atac sau convulsii se caracterizează prin provocarea unui tipar de comportament anormal pe o perioadă limitată de timp: spasme musculare involuntare, percepția senzațiilor neobișnuite, pierderea conștiinței etc. (Clinica Mayo., 2015).

În funcție de caracteristicile clinice și de prezentarea crizelor epileptice, putem diferenția diferitele tipuri.

În cazul sindromului Lennox-Gastaut, cele mai frecvente sunt convulsiile tonice, tonico-clonice sau mioclonice (Rey, Encabo, Pizarro, San Martín și López-Timoneda, 2015).

Toate acestea prezintă de obicei o prezentare generalizată. Acest tipar de debut se caracterizează printr-o implicare globală a structurilor creierului (Clinica Mayo., 2015).

Activitatea neuronală anormală trebuie să fie generată într-un anumit loc de focalizare sau zonă și să se extindă spre restul regiunilor cerebrale (Clinica Mayo., 2015).

Pe baza clasificării Asociației de epilepsie din Andaluzia (2016), vom descrie unele dintre cele mai importante caracteristici ale acestui tip de criză:

Criza tonică

Convulsiile sau crizele convulsive sunt definite de dezvoltarea bruscă a tonusului muscular ridicat, adică de rigiditate semnificativă a corpului.

Această modificare a mușchilor determină de obicei o pierdere a stabilității corpului și, prin urmare, o cădere la sol.

Este rar ca acestea să apară în mod izolat, deoarece acestea sunt de obicei însoțite de o fază clonică.

Tonic-criză clonică

În acest caz, criza începe, de obicei, cu o rigiditate generalizată a întregului corp (episodul tonic) care conduce la dezvoltarea mișcărilor involuntare și necontrolate ale mușchilor (episoadele clonice).

În general, mișcările sunt ritmice și afectează extremitățile, capul sau trunchiul corpului.

Acestea pot genera unele complicații: mușcăturile linguale, buzele vărsate, pierderea urinei sau traumatismele secundare la căderea bruscă.

Sunt crize temporare. Persoana afectată se recuperează progresiv în câteva minute.

Crizele tonico-clonice sunt considerate cele mai grave și greoaie datorită manifestărilor lor.

Criza mioclonică

Acest tip de criză este definit de dezvoltarea unor bruște mușchi puternici.

Acesta poate afecta întreaga structură a corpului sau anumite regiuni specifice, cum ar fi membrele superioare sau inferioare.

În majoritatea cazurilor acestea determină pierderea stabilității corpului, căderea la sol sau căderea obiectelor.

Au o durată limitată, în jur de câteva secunde. Ele sunt considerate mai blând decât formele anterioare.

Criza absenței

Deși sunt mai puțin frecvente, pot apărea și crize de absență atipică (Genetics Home Reference, 2016).

Acest tip de eveniment medical se caracterizează prin pierderea parțială sau completă a conștiinței și a conexiunii cu mediul (Genetics Home Reference, 2016).

Mulți suferinzi pot prezenta o pierdere bruscă de tonus muscular în paralel, astfel încât crizele de absență sunt asociate de obicei cu căderi și cu diferite tipuri de accidente traumatice (Genetics Home Reference, 2016).

Intelectuală

Activitatea electrică anormală sau patologică care însoțește sindromul Lennox-Gastaut determină o deteriorare progresivă a structurilor nervoase din creier.

Ca o consecință, în multe persoane afectate este posibil să se identifice alte modificări cognitive însoțite de o dizabilitate intelectuală variabilă.

Studiile clinice indică faptul că întârzierea dezvoltării neurologice constituie una dintre constatările clinice care sunt prezente din momentul diagnosticării (Fundația Lennox-Gasteau, 2016).

Una dintre cele mai semnificative caracteristici este identificarea unei retardări psihomotorii evidente. De obicei este definită de prezența (Asociación Andaluza de Epilepsia, 2016):

• Instabilitatea corpului.
• Hiperkinezie.

La mulți dintre cei afectați, diagnosticul de sindrom Lennox-Gasteau include, de obicei, alte diagnostice paralele:

• Tulburări neuropsihiatrice.
• Tulburări de dezvoltare generalizate.

De obicei, există diferite anomalii comportamentale asociate (David, García și Meneses, 2014):

• Comportament agresiv
• Tendințe austriac
• Modificări ale personalității.
• Hiperactivitatea.

Cei afectați de sindromul Lennox-Gastaut își vor petrece întreaga viață suferind de anomalii cognitive și alterări comportamentale și sociale (Fundația Lennox-Gasteau, 2016).

Ca urmare, ei vor avea nevoie de ajutor în multe dintre activitățile și rutinele vieții cotidiene. Numai un procent mic din persoanele afectate trăiesc independent și funcțional în timpul maturității (Genetics Home Reference, 2016).

Alte caracteristici mai puțin comune

În plus față de semnele și simptomele descrise mai sus, instituția ontologică umană a fenotipului (2016) se referă la o listă largă de complicații medicale care pot apărea asociate cu sindromul Lennox-Gastaut (Genetic and Adn Bare Rare Information Centre, 2016):

• Anomaliile structurale ale creierului : anomalii ale materiei albe periventriculare, amplitudinea cisternei magna, atrofia fronto-temporală, corpul hipoplazic calosum, macrocefalia.
• Craniofaciale malformații : malocluzie dentară, pod nazal depresiv, extindere gingivală, frontală înaltă, implantare scăzută a pavilioanelor auditive, urechi rotite, ptoză, printre altele.
• Profilul neurologic: encefalopatie epileptică variabilă, invaliditate intelectuală progresivă și severă.
• Alte complicații : disfagie, reflux gastroesofagian, infecții respiratorii recurente etc.

Care este cursul clinic tipic al sindromului Lennox-Gastaut?

Sindromul Lennox-Gastaut este considerat o afecțiune epileptică cu debut infantil pe care trebuie să o suporte pe toată durata vieții adulte (Valdivia Álvarez și Marreno Martínez, 2016).

Primele simptome ale acestei patologii apar mai frecvent între 3 și 5 ani (David, García și Meneses, 2014).

Unele cazuri de apariție înainte de 6 luni pot fi descrise, dar sunt asociate cu starea unui alt tip de istoric epileptic, cum ar fi sindromul West (Valdivia Álvarez și Marreno Martínez, 2016).

Alte cazuri de debut târziu apar, de asemenea, în stadiile intermediare ale copilăriei, fazei adolescente sau vârstei adulte (Asociación Andaluza de Epilepsia, 2016).

În mai mult de 80% dintre cazuri, sindromul Lennox-Gastaut se manifestă prin apariția convulsiilor (Asociația Andaluziană de Epilepsie, 2016).

Aceste crize, de obicei, iau forma convulsiilor mioclonice, tonice sau tonico-clonice. Frecvența apariției variază între 9 și 70 de episoade pe zi (Rey, Encabo, Pizarro, San Martín și López-Timoneda, 2015).

Cele mai frecvente sunt crizele tonice, reprezentând până la 55% din totalul acestora (Rey, Encabo, Pizarro, San Martín și López-Timoneda, 2015).

În stadiile incipiente ale acestei boli, pot fi identificate și manifestări comportamentale sau neurologice. Cea mai obișnuită este observarea unei întârzieri generalizate în dezvoltarea cognitivă și psihomotorie (Asociación Andaluza de Epilepsia, 2016).

Odata cu dezvoltarea sindromului Lennox-Gastatur, crizele evolueaza de obicei in mai multe directii (Asociatia Andaluziana de Epilepsie, 2016):

• Disparitia completa a crizelor la aproximativ 20% dintre cei afectati.
• Reducerea semnificativă a impactului clinic sau a gravității convulsiilor în 25% din cazuri.
• Creșterea severității și frecvenței convulsiilor epileptice în mai mult de 50% dintre cazurile diagnosticate.

În ultimul caz, modificările neurologice tind să persiste sau să se înrăutățească, ducând la o dizabilitate intelectuală moderată sau severă în 80% din cazuri (Asociația Andaluziană a Epilepsiei, 2016).

cauze

Cauzele sindromului Lennox-Gastaut pot fi foarte largi. O multitudine de procese patologice pot fi descrise care modifică structura și funcționarea eficientă a sistemului nervos.

La mai mult de 70% dintre persoanele diagnosticate cu sindrom Lennox-Gastaut, această boală prezintă de obicei o origine identificabilă.

Cele mai asociate cu această patologie se referă la (Organizația Națională pentru Tulburări Rare, 2016):

• Formarea anormală sau deficitară a cortexului cerebral (displazie corticală).
• Infecții congenitale
• Traumatisme cranioencefalice.
• Întreruperea sau reducerea alimentării cu oxigen în creier (hipoxie perinatală).
• Infecții ale sistemului nervos: encefalită, meningită, scleroză tuberică etc.

Analiza istoricului medical arată că aproape 30% dintre cei afectați au o istorie anterioară a sindromului West (Organizația Națională pentru Tulburări Rare, 2016):

În cazurile în care un curs clinic semnificativ nu este detectat, nu există, de obicei, antecedente de anomalii sau patologii cerebrale.

În cazurile cu un curs clinic evident, adică cele simptomatice sunt de obicei legate de sechele medicale ale meningoencefalitei, episoade de asfixie, scleroză tuberculoasă, leziuni la cap, displazie corticală, tumori cerebrale și alte tipuri de patologii metabolice (Campos Castelló, 2007).

Unii cercetători și instituții analizează posibila contribuție a factorilor genetici la originea sindromului Lennox-Gastaut (Genetics Home Reference, 2016).

Majoritatea cazurilor de sindrom Lennox-Gastaut prezintă o incidență sporadică. Apare la persoanele care nu au antecedente familiale de boli epileptice (Genetics Home Reference, 2016).

Între 3-30% dintre cei afectați au un istoric familial compatibil cu această patologie. Cu toate acestea, cercetările în curs de desfășurare nu au reușit încă să asocieze cursul său clinic cu mutații genetice specifice (Genetics Home Reference, 2016).

diagnostic

După cum am menționat în descrierea inițială, sindromul Lennox-Gastaut poate fi identificat clinic prin prezența convulsiilor.

De aceea, atunci când se confruntă cu suspiciunea unei patologii epileptice, un studiu electroencefalografic al activității cerebrale este esențial (Campos Castelló, 2007).

În plus, este important să se efectueze un studiu mai amplu care să definească cu precizie caracteristicile sale și să elimine alte tipuri de boli (Valdivia Álvarez și Marreno Martínez, 2012):

• Tomografie computerizată axială (CAT)
• Rezonanță magnetică nucleară (RMN).
• Analiza metabolică a urinei.
• Examen hematologic.

La un nivel general, se referă la caracteristicile pe care trebuie să le îndeplinească imaginea clinică a persoanei afectate pentru a face diagnosticul de sindrom Lennox-Gastaut (Valdivia Álvarez și Marreno Martínez, 2012):

• Prezența diferitelor tipuri de convulsii epileptice de natură generalizată.
• Nu sau răspuns parțial la medicamente antiepileptice.
• Insuficiență intelectuală însoțită de modificări și tulburări comportamentale.
• Activitatea electroencefalografică caracterizată printr-un model lent de vârf în timpul fazei de trezire.

tratament

Sindromul Lennox-Gastaut este de obicei o boală cronică, astfel încât oamenii afectați vor avea nevoie de tratament pe toată durata vieții lor (David, García, Meneses, 2014).

Terapie farmacologică

Deși majoritatea patologiilor epileptice tind să reacționeze favorabil la medicație, acest sindrom este de obicei rezistent la administrarea medicamentelor antiepileptice (David, García, Meneses, 2014).

Cercetările în curs nu au identificat încă un tratament pentru sindromul Lennox-Gastaut (Fundația Lennox-Gasteau, 2016).

Inițial, unele dintre cele mai frecvent utilizate medicamente sunt acidul valproic, lamotrigina, topiramat, rufinamidă, clobazam sau felbamat, utili în controlul convulsiilor (David, García, Meneses, 2014):

• Acid valproic (Valproat) : acest tip de medicament este considerat unul dintre tratamentele de primă clasă de alegere. Este foarte eficient în tratamentul și controlul diferitelor forme de convulsii. Acestea sunt administrate în mod obișnuit (monoterapie). Dacă nu prezintă rezultate semnificative, acesta poate fi combinat cu un alt tip de medicamente, cum ar fi clobazam, topiramat sau lamotrigină, pe bază de rețetă (Organizația Națională pentru Tulburări Rare, 2016).
• Alte medicamente : alte medicamente, cum ar fi rufinamida, clobazamul, topiramatul, lamotrigina sau felbamatul pot ajuta la reducerea și controlul activității epileptice. Cu toate acestea, unele dintre ele sunt de obicei asociate cu efecte secundare semnificative.

Acest tip de medicamente antiepileptice este de obicei combinat, deoarece administrarea individuală nu are, de obicei, efecte semnificative în controlul simptomelor epileptice (Institutul Național de Tulburări neurologice și accident vascular cerebral, 2015).

Un număr mare de persoane afectate trebuie să își îmbunătățească starea clinică cu acest tip de abordare, totuși aceasta este limitată, de obicei, la momentele inițiale (Institutul Național de Tulburări neurologice și accident vascular cerebral, 2015).

Cea mai obișnuită problemă din sindromul Lennox-Gastaut este că se dezvoltă o toleranță la tratamentul farmacologic și că încep să apară convulsii incontrolabile (Institutul Național de Tulburări neurologice și accident vascular cerebral, 2015).

Terapii dietetice

Având în vedere refractarea acestui sindrom, pot fi utilizate câteva intervenții alternative, cum ar fi terapiile dietetice și procedurile chirurgicale (Asociația Andaluziană de Epilepsie, 2016):

În domeniul reglementării alimentelor, abordarea cea mai frecvent utilizată este prescrierea unei diete ketogenice ( CD ).

Această intervenție se bazează pe reglementarea surselor de contribuție la energie. Scopul este de a înlocui aportul de carbohidrați cu lipide.

Această rutină dietetică permite producerea de corpuri cetone rezultate din metabolismul acizilor grași consumați. Ca urmare, poate fi generată o reducere semnificativă a pragului de epilepsie.

Dieta ketogenică este deja utilizată în domeniul medical, însă este esențial ca specialiștii să efectueze verificări periodice pentru a examina efectele lor.

Asociația Andaluziană a Epilepsiei (2006) afirmă că în desfășurarea unui studiu clinic cu acest tip de dietă, 38% dintre participanți și-au redus criza cu mai mult de jumătate.

În plus, în 7% din cazuri, cursul clinic al participanților a fost lipsit de convulsii.

Proceduri chirurgicale

Intervenția chirurgicală este limitată la cazurile definite de (Asociación Andaluza de Epilepsia, 2016):

• Curs clinic sever.
• Rezistența la tratament farmacologic.

Cele mai frecvent utilizate proceduri sunt stimularea nervului vag și callosotomia (Asociación Andaluza de Epilepsia, 2016).

Stimularea nervului vagus

Vagusul nervos constituie una dintre ramurile nervoase sau nervii cranieni. Originea sa este localizată în medulla oblongata și trece prin faringe către diferite organe viscerale, cum ar fi ficatul, pancreasul, stomacul sau inima.

Implantarea unei sonde subcutanate pentru stimularea electrică a nervului vag în zona subclaviculară este utilizată ca tehnică paliativă în acest tip de tulburări (Neurodidacta, 2012).

Este una dintre cele mai noi proceduri în tratamentul epilepsiei. Mai mult de jumătate dintre utilizatori reușesc să-și controleze capturile, reducându-le la 50% (Neurodidacta, 2012).

callosotomy

Corpusul callos este o structură formată dintr-un fascicul de fibre nervoase care leagă cele două emisfere cerebrale.

Intervenția chirurgicală a acestei structuri prin callosotomie parțială (rezecția a treia anterioară) sau totală (rezecția celei de-a treia posteriori) este recomandată în cazurile definite de (Fundația Lennox-Gastaut Sindrom, 2016):

• Prezența convulsiilor epileptice generalizate (în ambele emisfere cerebrale).
• Criza recurentă
• Rezistența la administrarea de medicamente anticonvulsivante.

Acest tip de intervenție poate reduce efectiv convulsiile în 75% -90% din cazuri (Fundația Lennox-Gastaut sindrom, 2016).

Pe lângă aceste două tehnici, pot fi de asemenea utilizate alte tipuri de abordări, cum ar fi stimularea creierului profund sau stimularea nervului trigeminal (Fundația Lennox-Gastaut sindrom, 2016):

Stimularea creierului profund

Implantarea electrozilor de stimulare în zonele adânci ale creierului este o metodă utilizată în tratamentul diferitelor boli cum ar fi tulburările Parkinson și alte tulburări de mișcare.

Introducerea acestui tip de stimulatori în nucleul anterior al talamusului este una dintre terapiile experimentale în epilepsie.

În Statele Unite, Clinica Mayo arată că a existat o reducere semnificativă a convulsiilor la 40% dintre participanți după ce a primit o stimulare profundă a creierului.

Stimularea nervului trigeminal

Un grup de cercetători de la Universitatea din California din Los Angeles (UCLA) a creat un sistem paralel de stimulare axat pe administrarea curenților electrici în nervul trigeminal pentru tratamentul epilepsiei (NeuroSigma, 2016).

Această nouă procedură se numește Monarch Etns System (NeuroSigma, 2016).

Studiul publicat de revista Neurologie (2009, 2013) arată că mai mult de 40% dintre utilizatorii acestei terapii experimentale au reușit să reducă până la 50% numărul total de convulsii (NeuroSigma, 2016).

În plus, această terapie a arătat beneficii în îmbunătățirea starea de spirit a pacienților, reducând în mod semnificativ simptomatologia depresivă a unor persoane afectate (NeuroSigma, 2016).

Care este prognosticul medical?

Prognosticul medical al celor afectați de sindromul Lennox-Gasteau este foarte variabil (Institutul Național de Tulburări neurologice și accident vascular cerebral, 2015).

Suferința convulsiilor persistente și deteriorarea progresivă cognitivă vor limita semnificativ calitatea vieții celor afectați (Fundația Lennox-Gasteau, 2016).

De obicei, acestea nu răspund favorabil tratamentelor farmacologice clasice și redresarea parțială sau completă este rară (Institutul Național de Tulburări neurologice și accident vascular cerebral, 2015).

Rata de mortalitate a acestui sindrom atinge 5%. Cauzele nu sunt, de obicei, legate direct de boala în sine, de obicei datorită pedepsei unui statut epileptic (Campos-Castelló, 2007).

Starea epileptică este o afecțiune medicală legată de suferința crizelor de durată (Uninet, 2016).

Acest tip de atacuri ating, de obicei, o temporalitate mai mare de 30 de minute și implică complicații importante: întreruperi ale funcțiilor vitale, sechele neurologice, tulburări psihiatrice etc. (Uninet, 2016).

În mai mult de 20% din cazuri, moartea are loc inevitabil (Uninet, 2016).

Pe de altă parte, pierderea conștienței sau reducerea bruscă a tonusului muscular care însoțește anumite tipuri de convulsii este un alt factor de risc care contribuie la creșterea ratei mortalității în acest sindrom (Genetics Home Reference, 2016).

Este esențial să existe o monitorizare și control medical cuprinzător, atât cursul clinic al bolii, cât și complicațiile medicale secundare.