Sindromul Miller-Fisher: Simptome, Cauze, Tratament

Sindromul Miller-Fisher ( SMF ) este una dintre cele mai comune variante clinice ale sindromului Guillain Barré (GBS) (Blanco-Machite, Buznego-Suarez, Fagúndez-Vargas, Méndez-Llatas și Pozo-Martos 2008).

Din punct de vedere clinic, acest sindrom este caracterizat de prezența unei triade clasice de simptome definite de apariția areflexiei, ataxiei și oftalmoplegiei (Ostia Garza și Fuentes Cuevas, 2011).

Este posibil să apară alte semne și simptome legate de slăbiciune musculară, paralizie bulbară și deficite senzoriale (Terry López, Segarra, Gutiérrez Álvarez și Jiménez Corral, 2014).

Ca și sindromul Guillain-Barré, această patologie pare să aibă o origine imunologică post-infecțioasă (Gabaldón Torres, Badía Picazo și Salas Felipe, 2013).

Cursul clinic al sindromului Miller-Fishser este precedat de o infecție gastrointestinală, cu declanșarea principală fiind o vaccinare sau o procedură chirurgicală (Gabaldón Torres, Badía Picazo și Salas Felipe, 2013).

Diagnosticul acestui sindrom este fundamental clinic. Acesta trebuie completat cu diferite teste de laborator (rezonanță magnetică, puncție lombară, examinare neurofiziologică etc.) (Zaldívar Rodríguez, Sosa Hernández, García Torres, Guillén Canavas și Lázaro Pérez Alfonso, 2011).

Tratamentul sindromului Miller este medical, pe baza intervențiilor de sindrom Guillain-Barré (Zaldívar Rodríguez, et al., 2011).

Prognosticul medical al celor afectați este de obicei favorabil. Sub managementul timpuriu și eficient al medicinei, recuperarea este bună și, de obicei, nu este asociată cu modificări sau complicații medicale reziduale (Rodríguez Uranga, Delgado López, Franco Macias, Bernal Sánchez Arjona, Martínez Quesada și Palomino García, 2003).

Caracteristicile sindromului Miller Fisher

Sindromul Miller Fisher este una dintre formele clinice ale sindromului Guillain-Barré, deci este un tip de polineuropatie demielinizantă inflamatorie.

O boală sau o patologie clasificată ca polineuropatie este definită printr-un curs clinic asociat cu prezența leziunilor și / sau a degenerării progresive a terminalelor nervoase (National Institutes of Health, 2014).

Acest termen este frecvent utilizat într-un mod generic, fără o referire specifică la tipul de leziune sau zona anatomică afectată.

Cu toate acestea, cazul sindromului Miller Fisher produce o patologie la nivelul mielinei.

Myelina este o membrană responsabilă de acoperirea și protejarea terminalelor nervoase ale organismului nostru din mediul extracelular (Clarck et al., 2010).

Această substanță sau structură este compusă în principal din lipide și este responsabilă pentru îmbunătățirea eficienței și vitezei de transmitere a impulsurilor nervoase nervoase (National Institutes of Health, 2016).

Prezența factorilor patologici poate provoca o distrugere progresivă a melinei. În consecință, poate provoca întreruperea fluxului de informații sau prezența leziunilor tisulare la nivel nervos (National Institutes of Health, 2016).

Simptomele asociate cu procesele de demilinizare sunt foarte variate. Pot apărea modificări motor, senzoriale sau cognitive.

În plus, acest sindrom face parte dintr-un grup clinic mai mare, numit sindrom Guillain-Barré.

Această patologie este definită fundamental de dezvoltarea paraliziei musculare generalizate. Cel mai frecvent este identificarea unei slăbiciuni sau a unei paralizii la nivelul membrelor inferioare, anomalii senzoriale (durere, parestezii etc.) și alte afecțiuni autonome (insuficiență respiratorie, tulburări ale ritmului cardiac, anomalii urinare etc.) (Ritzenthaler et al., 2014; Vázquez-López și colab., 2012).

Sindromul Miller-Fisher a fost inițial identificat de Dr. C. Miller Fisher ca o variantă atipică și limitată a sindromului Guillain-Barré în 1956 (GBS / CIDP International Foundation, 2016).

În raportul său clinic, el a descris trei pacienți a căror evoluție clinică a fost caracterizată prin prezența areflexiei, ataxiei și oftalmoplegiei (Jacobs și van Doorm, 2005).

statistică

Sindromul Miller-Fisher este considerat cea mai frecventă variantă clinică a sindromului Guillain-Barré (Rodríguez Uranga et al., 2003).

Studiile epidemiologice au descoperit incidența acestora în aproximativ 0, 09 cazuri la 100.000 locuitori / an în întreaga lume (Sánchez Torrent, Noguera Julián, Pérez Dueñas, Osorio Osorio și Colomer Oferil, 2009).

La un nivel general, sindromul Guillain-Barré prezintă o incidență de 0, 4-4 cazuri la 100.000 de persoane (González et al., 2016).

În numărul total de cazuri, sindromul Miller-Fisher reprezintă 5% în țările din regiunile vestice și 19% în zonele geografice asiatice (Rodríguez Uranga et al., 2003).

În ceea ce privește caracteristicile sociodemografice ale acestei patologii, trebuie evidențiate câteva aspecte (Rodríguez Uranga et al., 2003, Sánchez-Torrent et al., 2009):

• Este un sindrom rar la populația pediatrică.
• Frecvență mai mare legată de sexul masculin.
• Frecvență mai mare asociată cu regiuni geografice specifice, în special cu estul.

Semne și simptome

Sindromul Miller-Fisher este definit de o triadă de simptomatologie de bază: areflexia, ataxia și oftalmoplegia (López Erausquin și Aguilera Celorrio, 2012).

arreflexia

Areflexia este un tip de tulburare care se caracterizează prin absența reflexelor musculare. Acest semn este, de obicei, produsul anomaliilor neurologice, localizate la nivelul spinal sau cerebral.

Aceste reflexe sunt de obicei definite ca mișcări spontane și involuntare sau acțiuni motorii care sunt declanșate de stimuli specifici (Universitatea din Rochester Medical Center, 2016).

Există o mare varietate de reflexe (cervical, maur, tonic labirint, aspirație, galant, căutare etc. Deși majoritatea dispăresc odată cu dezvoltarea și maturizarea biologică, ele au un rol important în supraviețuire.

Absența sau prezența modelelor motoare modificate în această zonă este de obicei un indicator clinic al prezenței modificărilor în sistemul nervos.

ataxie

Ataxia este un tip de tulburare care produce diferite anomalii legate de controlul și coordonarea mișcărilor corporale (Asociación Madrileña de Ataxias, 2016).

Acest simptom, cum ar fi areflexia, este asociat cu prezența anomaliilor și / sau a patologiilor în sistemul nervos. Mai ales în zonele responsabile de controlul mișcărilor (Institutul Național de Tulburări neurologice și accident vascular cerebral, 2014).

Persoanele afectate au adesea probleme de mers pe jos, de a adopta posturi, de a-și mișca mâinile și picioarele sau de a desfășura activități care necesită coordonare motorică fină (Institutul Național de Tulburări neurologice și accident vascular cerebral, 2014).

oftalmoplegia

Oftalmoplegia este o patologie care este definită de prezența unei incapacități sau dificultăți de a efectua mișcări cu ochii sau cu structuri adiacente acestora

Persoanele afectate au de obicei paralizie completă a mușchilor oculari (Blanco-Machite et al., (2008).

Cele mai afectate grupuri musculare sunt de obicei cele externe, cu un început de la mușchii rectului superior la cei laterali. Progresia paraliziei se termină, de obicei, în mușchii rectului inferior (Zaldívar Rodríguez, et al., 2011).

Unele dintre complicațiile asociate includ anomalii ale acuității vizuale, alterarea controlului voluntar al ochilor sau limitarea mișcărilor oculare (National Institutes of Health, 2016).

Alte simptome

În plus față de cele trei simptome de bază, sindromul Miller-Fisher poate fi asociat cu alte tipuri de complicații:

Slăbiciune musculară

Prezența ficțiunii și slăbiciunii musculare este un alt simptom care poate apărea în sindromul Miller.

Este posibil să se identifice o reducere anormală a tonusului muscular în diferite zone ale corpului.

Unele rapoarte clinice indică prezența acestui tip de modificări în zonele feței care, în unele cazuri, pot progresa spre paralizia musculară.

Paralizia bulbar

Paralizia bulbar este o patologie care afectează neuronii motori ai sistemului nervos, fiind cei mai afectați cei care sunt responsabili de controlul funcțiilor cum ar fi mestecarea, vorbirea, înghițirea etc. (Institutul Național de Tulburări neurologice și accident vascular cerebral, 2012).

Cele mai frecvente semne și simptome sunt pierderea capacității de vorbire, slăbiciune și paralizie facială, incapacitatea de a înghiți, printre altele (Institutul Național de Tulburări neurologice și accident vascular cerebral, 2012).

Anomaliile asociate cu mușchii faringieni pot provoca complicații medicale semnificative legate de insuficiența respiratorie, asfixia sau pneumonia de aspirație (Institutul Național de Tulburări neurologice și accident vascular cerebral, 2012).

Deficiențe senzoriale

Ca parte a imaginii clinice a sindromului Millner-Fisher și a sindromului Guillain-Barré, pot apărea modificări legate de sfera senzorială:

• Durere musculară situată în diferite zone ale extremităților superioare sau inferioare.
• Percepția de furnicături, amorțeală sau senzații ascuțite în zonele corpului localizate.
• Anomalii ale sensibilității diferitelor zone ale corpului.

Care este cursul clinic tipic?

Semnele și simptomele care caracterizează imaginea medicală a sindromului Miller-Fisher de obicei în cele două săptămâni de la soluționarea unui proces infecțios (Ostia Garza și Fuentes Cuevas, 2011).

Apariția acestora este de obicei acută, astfel încât toate caracteristicile clinice pot fi identificate în doar câteva ore sau zile de la prezentarea primelor semne (Rodríguez Uranga et al., 2003).

Primele simptome ale sindromului Miller-Fisher la mai mult de 50% dintre cei afectați sunt cele legate de structura musculară a zonei feței și a feței. În primele etape, este obișnuit să observăm dispariția feței și dubla viziune (Zaldívar Rodríguez, et al., 2011).

Cateva zile mai tarziu, cursul clinic al acestei patologii progreseaza in dezvoltarea isflexiei, ataxiei si oftalmoplegiei (Zaldívar Rodríguez, et al., 2011).

Fundația Internațională GBS / CIDP (2016) identifică trei faze fundamentale:

1. Slăbiciunile grupurilor musculare oculare, prezența încețoșată a vederii, slăbirea pleoapelor și slăbiciunea diferitelor zone ale feței.
2. Pierderea frecventă a echilibrului și dificultatea coordonării membrelor inferioare. Prezența căderilor și călătoriilor recurente.
3. Pierderea progresivă a reflexelor tendonului, în special în genunchi și glezne.

Prezentarea altor tipuri de complicații, cum ar fi parestezii proximale la nivelul membrelor superioare și inferioare, alterarea altor nervi cranieni sau slăbirea feței este mai puțin frecventă (Zaldívar Rodríguez, et al., 2011).

În cadrul consecințelor medicale ale acestui sindrom, este posibilă identificarea unei suprapuneri cu alte caracteristici tipice ale sindromului Guillain-Barré clasic, în special legate de insuficiența respiratorie (Zaldívar Rodríguez, et al., 2011).

cauze

Deși cauza specifică a sindromului Miller Fisher nu este cunoscută cu precizie, specialiștii asociază debutul acesteia cu prezența unui proces infecțios recent.

În mai mult de 72% din cazurile diagnosticate a fost identificat un eveniment infecțios precedent legat de semnele respiratorii și gastroenterice (Rodríguez Uranga et al., 2003).

Unii dintre factorii patologici cei mai asociați cu sindromul Miller Fisher sunt (Rodríguez Uranga et al., 2003):

• Staphylococcus aureus.
• Virusul imunodeficienței umane.
• Campylobacter jejuni.
• Hemophilus influenzae.
• Virusul Epstein-Barr.
• Varicela virusului Zoster.
• Coxiella Burnetti.
• Streptococcus pyogenes.
• Mycoplasma pneumoiae.

diagnostic

În cele mai multe cazuri, pacienții afectați de sindromul Miller-Fisher merg la serviciile medicale de urgență care suferă de unul dintre primele sale semne: vederea încețoșată, dificultatea mersului etc. (Fundația Internațională GBS / CIDP, 2016).

În această fază, efectuarea unei examinări preliminare fizice și neurologice arată prezența modificărilor în reflexe, alterări ale echilibrului, slăbiciune facială etc. (Fundația Internațională GBS / CIDP, 2016).

Diagnosticul acestui sindrom este eminamente clinic, deși este necesar să se utilizeze teste complementare de confirmare (GBS / CIDP International Foundation, 2016):

• Rezonanța magnetică și alte teste neuroimagistice.
• Puncție lombară și analiză a lichidului cefalorahidian pentru detectarea unor niveluri ridicate de anticorpi.
• Analiza conducerii nervoase.

tratament

Nu a fost conceput niciun tratament specific pentru sindromul Fishser în prezent. Intervențiile medicale utilizate sunt, de obicei, similare cu cele ale sindromului Guillain-Barré (Institutul Național de Tulburări neurologice și accident vascular cerebral, 2014).

Cele mai frecvent utilizate terapii în sindromul Guillain-Barré includ plasmefereza, terapia imunoglobulină, administrarea de hormoni steroizi, respirația asistată sau intervenția fizică (Institutul Național de Tulburări neurologice și accident vascular cerebral, 2014).

Toate aceste intervenții prezintă o mare probabilitate de succes și, prin urmare, prognosticul este favorabil pentru majoritatea celor afectați (Institutul Național de Tulburări neurologice și accident vascular cerebral, 2014).

Lucrul obișnuit este că, după 2-4 săptămâni, începe recuperarea clinică, finalizând aproximativ 6 luni mai târziu (Institutul Național de Tulburări neurologice și accident vascular cerebral, 2014).

Desi recuperarea este de obicei completa, in unele cazuri este posibil sa se observe unele complicatii medicale reziduale (Institutul National de Tulburari neurologice si accident vascular cerebral, 2014).