Sindromul Ramsay-Hunt constă în paralizia facială periferică (PFT), cauzată de virusul herpes zoster (Arana-Alonso și colab., 2011). În plus, este asociat cu implicarea canalului auditiv extern și a membranei timpanice (Gómez-Torres și colab., 2011).

Sindromul Ramsay-Hunt este o afecțiune de natură infecțioasă și este, de asemenea, a doua cauză a paraliziei feței periferice fără origine traumatică (Boemo et al., 2010). Prezentarea clinică a acestei patologii este foarte variată, fiind frecventă pentru a fi clasificată în patru etape (Arana-Alonso și colab., 2011).

Cu toate acestea, unele dintre simptomele și complicațiile medicale care apar ca urmare a stării de sindrom Ramsay-Hunt pot include: paralizie facială, cefalee, greață, creșterea temperaturii corpului, pierderea auzului, tinitus, vertij, printre altele (Boemo și colab. al., 2010).

Pe de altă parte, în cazul diagnosticării acestei patologii, istoricul clinic și examenul fizic sunt esențiale (de Peña Ortiz et al., 2007). În plus, este de asemenea posibil să se efectueze diferite teste complementare pentru a specifica constatările clinice (Boemo et al., 2010).

Tratamentul sindromului Ramsay-Hunt include de obicei administrarea de corticosteroizi și antivirale. Obiectivul esențial al intervențiilor medicale este de a evita sechele medicale secundare (Boemo et al., 2010).

Caracteristicile sindromului Ramsay-Hunt

Este o tulburare neurologică rară, caracterizată prin paralizie facială, implicarea canalului auditiv extern și a membranei timpanice.

Pentru a desemna această patologie, s-au folosit diferite denumiri în literatura medicală. În prezent, sindromul Ramsay-Hunt (SRH) este termenul folosit pentru a se referi la setul de simptome care apar ca o secvență de implicare a nervului facial datorită unei infecții cu herpes zoster (Paralizie facială UK, 2016).

Această afecțiune a fost descrisă pentru prima dată de către medicul James Ramsay Hunt în 1907. Într-unul din rapoartele sale clinice au prezentat un caz caracterizat prin paralizia facială și leziunile herpetice în canalul auditiv (de Peña Ortiz et al., 2007).

Această patologie poate fi numită și herpes zoster otic și este considerată o polineuropatie cauzată de un virus neurotrofic (Plaza Mayor et al., 2016).

Termenul polineuropatie este folosit pentru a se referi la prezența unei leziuni la unul sau mai mulți nervi, indiferent de tipul de leziune și de zona anatomică afectată (Colmer Oferil, 2008).

Pe de altă parte, neurotropii sunt agenți patologici care atacă esențial sistemul nervos (SN).

Astfel, sindromul Ramsay-Hunt afectează în mod specific nervul facial.

Nervul facial sau nervul cranian VII este o structură nervoasă care are rolul de a controla o mare parte a funcțiilor zonei faciale (Deveze et al., 2013).

În plus, nervul facial este o structură pereche care trece printr-un canal osos, în craniu, sub zona urechii, la mușchii feței (Institutul Național de Tulburări neurologice și accident vascular cerebral, 2010).

Atunci când orice eveniment patologic (traumă, degenerare, infecție etc.) conduce la dezvoltarea leziunilor sau inflamației nervului facial, muschii responsabili de controlul expresiei faciale pot fi paralizați sau slăbiți (Academia Americană de Oftalmologie, 2016).

Când virusul herpes zoster atinge nervul facial și regiunile adiacente, poate apărea o mare varietate de semne și simptome ale pielii, mușchilor, senzorilor și simptomelor ...

Cele mai importante trăsături clinice ale sindromului Ramsay-Hunt sunt:

• Paralizia nervilor faciali.

• Implicarea canalului auditiv extern (erupție pe piele).

• Eardrum implicare.

frecvență

Sindromul Ramsay-Hunt este a doua cauză de paralizie facială periferică atraumatică (PFT).

Studiile statistice estimează că sindromul Ramsay-Hunt cuprinde 12% din paralizia facială, aproximativ 5 cazuri la 100.000 de locuitori pe an (Boemo et al., 2010).

În ceea ce privește sexul, nu există diferențe semnificative, deci afectează bărbații și femeile în mod egal (Boemo et al., 2010).

Cu toate că oricine a avut varicelă poate dezvolta această afecțiune, este mai frecvent în rândul adulților (Clinica Mayo, 2014).

În mod specific, aceasta poate fi observată mai frecvent în a doua și a treia decadă de viață (Boemo et al., 2010).

Sindromul Ramsay-Hunt este o boală rară sau rară la copii (Clinica Mayo, 2014).

Semne și simptome

Manifestările clinice ale sindromului Ramsay-Hunt sunt variate, simptomele pot fi grupate în mai multe categorii (Boemo et al., 2010):

• Simptome generale : febră, cefalee, greață, anorexie, astenie.

• Sensibilitate simptomatică : erupții cutanate, pierderea auzului etc.

• Peraliza facială periferică

• Simptomatologie asociată: instabilitate, vertij, tinitus etc.

În afara acestei grupări, simptomele caracteristice ale sindromului Ramsay-Hunt variază, de obicei, de la caz la caz.

În majoritatea cazurilor, poate exista o fază prodromală caracterizată prin prezența (de Peña Ortiz et al., 2007):

• Cefalee : cefalee intensă și persistentă.

• Astenie : slăbiciune musculară, oboseală, oboseală persistentă, epuizare fizică și psihologică.

• Adynamia : reducerea inițiativei fizice datorită prezenței unei slăbiciuni semnificative a mușchilor.

• Anorexia : Anorexia ca simptom este folosită pentru a desemna prezența unei apetituri sau a apetitului care însoțește o mare varietate de afecțiuni medicale.

• Febră : creșterea anormală sau creșterea temperaturii corpului.

• Greață și vărsături.

• Otalgia intensă : este un tip de durere de urechi care apare ca urmare a presiunii pe care acumularea de lichid în zonele urechii medii exercită asupra timpanului și a altor structuri adiacente.

Pe de altă parte, în pavilionul auditiv extern și în zonele posterioare ale membranei tympanice (de Peña Ortiz et al., 2007) apar și alte leziuni cutanate:

• Locurile eritematoase : eritemele sunt pete roșcate pe piele care apar ca urmare a proceselor imunologice, cum ar fi

  inflamație.

• Vesicule: sunt blistere mici pe piele care sunt compuse în interiorul lichidului. Acestea apar de obicei la 12 sau 24 de ore după dezvoltarea procesului infecțios și, de obicei, devin pustule.

În plus, din semnele și simptomele detaliate mai sus, paralizia facială este una dintre cele mai grave și mai notabile.

La pacientul afectat de sindromul Ramsay-Hunt, este posibil să se observe o scădere sau absență a mobilității feței, jumătate din față fiind paralizat sau "căzut" (Academia Americană de Oftalmologie, 2016).

Prin urmare, mulți oameni prezintă de obicei câteva deficite asociate cu mușchii care controlează expresia feței: incapacitatea de a închide ochii, de a zâmbi, de a se încrunta, de a ridica sprâncenele, de a vorbi și / sau de a mânca (Benítez et al., 2016).

Pe de altă parte, virusul herpes zoster, pe lângă nervul facial sau nervul cranian VII, poate afecta și nervul vestibulocochlear, nervul cranian VIII.

Nervul vestibulocochlear joacă un rol esențial în controlul funcției și echilibrului aditiv. Astfel, atunci când unele dintre cele două ramuri (cohlear sau vestibular) sunt afectate, pot apărea simptome senzoriale (Boemo et al., 2010).

• Cochlear răni ramură : pierderea auzului și tinitus.

• Vărsături ramură vestibulară : vertij, greață, nistagmus.

Mai exact, simptomele care rezultă din implicarea nervului vestibulocochlear sunt specificate în:

• Pierderea auzului : reducerea totală sau parțială a capacității de auz.

• Tinitus : prezența unui buzzing, zvon sau fluierul auditiv.

• Vertijul : este un tip specific de amețeli pe care îl descriem adesea ca o senzație de mișcare și răsuciri.

• Greață : senzație de disconfort gastric, nevoia de a vomita.

• Nystagmus : mișcări aritmice și involuntare ale unuia sau ambilor ochi.

clasificare

Deoarece prezentarea clinică a sindromului Ramsay-Hunt este foarte variată, ea este de obicei clasificată în 4 etape (clasificarea clinică a vânatului ramsay) (Erana-Alonso și colab., 2011):

• Etapa I : dezvoltarea erupțiilor cutanate (vezicule pe teritoriul nervului facial), sindromul infecțios (febră, cefalee, etc ...) și otalgie.

• Etapa II : simptomele etapei I sunt prezente și, în plus, paralizia facială începe să se dezvolte.

• Etapa III : toate simptomele anterioare, în plus față de pierderea auzului și vertij.

• Etapa IV : creșterea implicării nervilor cranieni și dezvoltarea simptomelor medicale secundare.

cauze

Sindromul Ramsay-Hunt este produs de virusul Varicella-Zoster (VVZ) (Boemo et al., 2010). Acest virus este cauza varicelei și herpesului zoster.

Diferite studii experimentale indică faptul că, odată ce varicela a fost contractată, virusul poate rămâne inactiv timp de decenii. Cu toate acestea, datorită anumitor condiții (stres, febră, leziuni tisulare, radioterapie, imunosupresie), aceasta poate fi reactivată și, în unele cazuri, duce la dezvoltarea unui sindrom (Ramsay-hunt).

diagnostic

Diagnosticul sindromului Ramsay-Hunt este de obicei confirmat prin istoric și examinare clinică, teste complementare și tehnici neuroimagistice (Gómez-Torres et al., 2013).

Istoricul medical al pacientului trebuie să includă istoricul medical al familiei și al personalului, înregistrarea simptomelor, timpul de prezentare și evoluția patologiei, pe lângă alte aspecte.

Examinarea clinică trebuie să se bazeze pe o examinare amănunțită a simptomelor prezente. În plus, este de asemenea esențial să se efectueze un examen neurologic pentru a determina prezența leziunilor nervoase (de Peña Ortiz et al., 2007).

În ceea ce privește testele complementare utilizate în mod obișnuit, citodiagnosticul sau studiul serologic al virusului sunt esențiale pentru a determina prezența unui produs infecțios al virusului varicelo-zoster (de Peña Ortiz et al., 2007).

În cazul testelor de imagistică, imagistica prin rezonanță magnetică sau tomografia computerizată sunt utile pentru a confirma prezența leziunilor neurologice.

În plus, se utilizează și alte tipuri de teste complementare, cum ar fi audiometria, potențialul evocat de brainstem sau electroneurografia nervului facial, pentru a evalua gradul de implicare auditivă și gradul de implicare a nervului facial (Boemo et al., 2010).

tratamente

Tratamentul utilizat în sindromul Ramsay-Hunt se concentrează pe reducerea procesului infecțios, reducerea simptomelor și a durerii și, în plus, reducerea riscului de apariție a sechelelor neurologice și fizice pe termen lung.

Intervențiile farmacologice includ de obicei:

• Medicamente antivirale : obiectivul este de a opri progresia agentului viral. Unele dintre medicamentele pe care medicii specialiști sunt Zovirax, Famvir sau Valtrex.

• Corticosteroizi : de obicei utilizați în doze mari pentru perioade scurte de timp pentru a crește efectul medicamentelor antivirale. Una dintre cele mai utilizate este perdnisonul. În plus, steroizii sunt, de asemenea, utilizați în mod obișnuit pentru a reduce inflamația și, astfel, probabilitatea unor sechele medicale.

• Analgezice: este posibil ca durerea asociată cu pavilionul auditiv să fie gravă, astfel încât unii specialiști folosesc de obicei medicamente care conțin oxicodonă sau hidrocodonă pentru tratamentul analgezic.

Pe de altă parte, pot fi utilizate și alte intervenții terapeutice non-farmacologice, cum ar fi decompresia chirurgicală (de Peña Ortiz et al., 2007).

Acest tip de abordare chirurgicală este încă foarte controversat, de obicei se limitează la cazuri care nu răspund la tratamentul farmacologic cel puțin o perioadă mai mare de 6 săptămâni (de Peña Ortiz et al., 2007).

În general, tratamentul de alegere pentru majoritatea cazurilor de sindrom Ramsay-Hunt sunt medicamente antivirale și corticosteroizi (Boemo et al., 2010).

prognoză

Evoluția clinică a sindromului Ramsay-Hunt este de obicei mai gravă decât se aștepta în alte paralizii faciale. Aproximativ, un set de cazuri care variază de la 24-90% din total, prezintă, de obicei, sechele medicale semnificative (Boemo et al., 2010).

Deși, cu o intervenție medicală bună, paralizia facială și pierderea auzului sunt temporare, în unele cazuri poate fi permanentă (Clinica Mayo, 2014).

În plus, slăbiciunea musculară cauzată de paralizia facială previne închiderea eficientă a pleoapelor și, prin urmare, agenții externi pot provoca leziuni oculare. Este posibil ca durerea oculară sau vederea încețoșată să apară ca una dintre urmările medicale (Clinica Mayo, 2014).

În plus, implicarea severă a nervilor cranieni poate provoca dureri persistente, mult timp după rezolvarea altor semne și simptome (Clinica Mayo, 2014).